扩张型心肌病表象差异的病理学基础

    扩张型心肌病的心脏大体形态上均有外形增大，心壁变薄，心腔扩张和肌小梁变扁平等表现。心壁变薄有出现在全层，包括外、中层的螺旋肌和内层的小梁肌层，有仅出现在心壁的外、中层肌，而小梁肌变化不突出，有少数病例的小梁肌较粗大，小梁间隙明显，形似心壁致密化不全表现，只是没有达到诊断标准。
    心壁变化主要有三类：即全层心肌变性为主者；以外、中层心肌发育不良为主者和以外、中层心壁的发育性错构为主者。后两类病例心壁的心肌也都有程度不一的心肌变性。心肌变性以心肌细胞空泡变性为主，轻者仅见肌原纤维松散，而重者有心肌细胞空化。其分布范围轻的多见有心壁的外层，重者有遍及整个心肌层。变性心肌往往伴有相应部分的间质纤维化，甚至小癍痕。外、中层心肌发育不良者主要表现为心壁心肌层数较少；外、中层心壁的发育性错构者主要表现为规则的螺旋肌被纤维-脂肪，或非癍痕性的纤维取代；有的表现为心壁外、中层的心肌呈束状相互交织，排列不规则，失去螺旋肌层的结构特征。心壁伴有发育异常病例的年龄一般都轻于单纯心肌变性者，多数在35岁以前就有临床表现，可见心壁存在发育性结构异常可能是这类病例发展成扩张型心肌病的基础。
    伴冠状动脉内膜纤维性增厚的扩张型心肌病多见于年龄较长者，管腔狭窄，程度一般都在Ⅲ级左右。心肌有与缺血性损伤类似的表现。扩张型心肌病的病理病理基础主要在于心壁外、中层的结构破坏，它可以是发育性的，如心壁的发育不全，和错构性发育，也可以是变性性损伤。部分扩张型心肌病有许多相似心壁的缺血性损伤的表现，冠状动脉的非粥样硬化性狭窄可能是这类扩张型心肌病促成因素之一。
    扩张型心肌病是一类以心壁外、中层心肌受损的疾病，虽然有相似的临床表现，但它们的病理基础不完全相同，有因广泛的心肌变性而呈现出扩张为特征的病理表现，有因心壁存在发育性缺陷，心壁本来就比较薄弱，在伴有心肌变性时更容易表现出扩张来。冠状动脉内膜纤维性增厚可能也是扩张型心肌病的促成因素之一。