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肥厚型心肌病的病程和预后

    肥厚型心肌病的自然病史有高度变异。肥厚型心肌病起病缓慢，起始多年无症状，多数患者可长期生存，但猝死可发生于病程的任何阶段，年病死率约为3.5%。据报道，50%-70%的肥厚型心肌病患者随访数年病情仍稳定，约20%-30%的病例死亡或恶化，年病死率为1%-4%。约2/3的肥厚型心肌病患者病情可稳定或经治疗后改善，而1/3肥厚型心肌病患者症状有恶化。
    肥厚型心肌病预后与年龄有关。儿童患者预后较差，Maron等报告对一组非对称性室间隔肥厚患儿随访7年，30%病情恶化，另30%死亡。老年患者常无症状或有轻度症状，多在60-70岁后症状加剧，预后较好。Mckenna等报告254例肥厚型心肌病患者年龄和预后的关系：儿童患者常无症状，但年病死率高达59%，常有猝死的家族史；青春期和成人（15-45岁），年病死率为2.5%，有昏厥史者预后不良；年长成人（45-60岁），年病死率为2.6%。伴有气急和劳力性胸痛是预后严重的表现。
    心尖肥厚型心肌病的预后可能较其他类型好，心功能障碍程度多较轻，猝死率低。据Webb等1990年报道对26例患者进行1-22年（平均7.3年）的随访，绝大多数预后良好，无1例死亡。观察期间21/26仍保持病情稳定或无症状，1例冠状动脉正常但发生了心尖心肌梗死，以后发展成室壁瘤，此例也成为一例证明有致命性心律失常的患者。

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