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肥厚型心肌病的治疗和预后

    肥厚型心肌病的预后因人而异，可从无症状到心力衰竭、猝死。一般成人病例10年存活率为80%，小儿病例为50%。成人死亡多为猝死，而小儿则多为心力衰竭，其次为猝死。猝死在有阳性家族史的青年中尤其多发。猝死原因多为室性心率失常，特别是室颤等。
    肥厚型心肌病的治疗原则为缓解肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左心室流出道狭窄和抗室性心律失常。目前主张应用β受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治疗。对重症梗阻性患者可作介入或手术治疗，植入DDD型起搏器、消融或切除肥厚的室间隔心肌。
    近年发现，有些肥厚型心肌病患者，随年龄增长，逐渐呈扩张型心肌病的症状和体征者，称为肥厚型心肌病的扩张型心肌病相。对此用扩张型心肌病伴有心力衰竭时的治疗措施进行治疗。
    对患者进行生活指导，提醒患者避免剧烈运动、持重或屏气等，减少猝死的发生。本病进展缓慢，应长期随访，并对其直系亲属进行心电图、超声心动图等检查，以便早期发现家族中的其他肥厚型心肌病患者。

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