致心律失常性右室发育不全的临床表现

    临床表现轻重不一，与病变范围、部位及年龄有关。轻者心脏不增大，也不症状，尸检才发现致心律失常性右室发育不全；也有心脏虽增大但无症状者，活动后才感心悸，在体检或尸检时才发现本病；重者心脏增大，反复发生室性心律失常而多次晕厥或猝死；少数以猝死为首发变现。反复发作室性心动过速（VT）常为患者的就诊原因。致心律失常性右室发育不全是青少年猝死的重要原因。它有4种临床表现类型。
    （1）心律失常型：其特点为①室速成持续性或非持续性反复发作；②发生心律失常时患者有心悸、胸痛或头晕等症状，严重时3有晕厥、休克或阿—斯综合征发作；③室速前、后可有频发室早；④常有情绪激动或体力诱发；⑤部分患者存在发作期和缓解期；⑥少数患者有窦房结功能障碍、房室传导阻滞等心律失常。
    （2）心力衰竭型：其特点为：①以右心衰竭为主；②多见于成年人，但婴儿和青少年也并不少见；③病变广泛，心脏明显扩大；④常伴有频发室早或非持续性室速或不同程度的房室传导阻滞；⑤起病隐匿，早期仅在超声心动图上表现为右室扩大和流出道增宽，可伴或补办心室晚电位阳性；⑥体检可见颈静脉弩张、肝—颈反流征阳性、肝肿大、双下肢浮肿及浆膜腔积液等体循环淤血的征象。
    （3）猝死型：其特点为：①多见于<35岁的年轻人，平时健康，无症状；②情绪激动或剧烈运动时诱发猝死；③经尸检病理组织学证实为致心律失常性右室发育不全；④家族中有类似发病者。
    （4）无症状者：其特点为：在常规X线检查或尸检时偶然被发现，X线检查示心脏扩大，少数病例为局灶性致心律失常性右室发育不全而心影正常，生前不能确诊。
    除右室增大外，典型体征不多见。部分患者可在肺动脉瓣区闻及S2固定分裂，偶可闻及右室奔马律。右心室显著增大者，心浊音界增大，心前区可隆起，可闻及相对性三尖瓣关闭不全所致的收缩期杂音。
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