限制型心肌病常识
- 作者：zgh 文章来源：本站原创 点击数： 更新时间：2008/5/3
限制型心肌病是由什么原因引起的？
迄今未明，除浸润性病变外，非浸润性的限制型心肌病的发病机理研究，集中于嗜酸性细胞在热带与温带地区所见的一些本型患者不少与嗜酸性细胞增多有关。早期为坏死期，心肌内多嗜酸细胞一般在5周以内；达10个月时，心内膜增厚并有血栓形成，心肌内炎变减少即血栓形成期；2年以后进入纤维化期，心内膜及心肌均可纤维化。
在浸润性病变所致的限制型心肌病中有淀粉样变性（间质中淀粉样物质积累）、类肉瘤（心肌内肉瘤样物质浸润）、血色病（心肌内含铁血黄素沉积）、糖原累积症（心肌内糖原过度积累）等种类。在非浸润性限制型心肌病中，有心肌心内膜纤维经与Löffler心内膜炎二种前者见于热带，后者见于温带，实际相似心脏外观轻度或中度增大，心内膜显著纤维化与增厚，以心室流入道与心尖为主要部位房室瓣也可被波及，纤维化可深入心肌内。附壁血栓易形成心室腔缩小。心肌心内膜也可有钙化。
病理生理：心内膜与心肌纤维化使心室舒张发生障碍还可伴有不等程度的收缩功能障碍。心室腔减少，使心室的充盈受限制；心室的顺主尖性降低回血有障碍，随之心排血量也减小，造成类似缩窄性心包炎时的病理生理变化房室瓣受累时可以出现二尖瓣或三尖瓣关闭不全。
限制型心肌病应该做哪些检查？
以下的检查方法有助于本病的诊断：
（1）临床症状出现后则依靠各项检查可以确诊超声心动图为无创而有效的检查方法。心肌心内膜活组织检查，如有阳性的特异性发现有助于诊断，也可能发现浸润性病变。
（2）X线检查示心影扩大可能见到心内膜心肌钙化的阴影。心室造影见心室腔缩小。
（3）)心电图检查示低电压心房或心室肥大，束支传导阻滞，ST-T改变。
（4）超声心动图可见心内膜增厚心尖部心室腔闭塞，心肌心内膜结构超声回声密度异常，室壁运动减弱在原发性患者室壁不增厚，在浸润性病变室壁可以增厚，舒张早期充盈快中、后期则极慢。心包膜一般不增厚。
（5）心导管检查示心室的舒张末期压逐渐上升造成下陷后平台波型，在左室为主者肺动脉压可增高，在右室为主者右房压高右房压力曲线中显著的v波取代a波。收缩时间间期测定不正常。
限制型心肌病有哪些表现及如何诊断？
一、症状：
本病起病比较缓慢早期可有发热，逐渐出现乏力、头晕气急。病变以左心室为主者有左心衰竭和肺动脉高压的表现如气急、咳嗽咯血、肺基底部罗音，肺动脉瓣区第二音亢进等；病变以右心室为主者有左心室回血受阻的表现如颈静脉怒张肝大、下肢水肿、腹水等心脏搏动常减弱，浊音界轻度增大，心音轻心率快，可有舒张期奔马律及心律失常。心包积液也可存在内脏栓塞不少见。
二、诊断：
X线检查示心影扩大可能见到心内膜心肌钙化的阴影。心室造影见心室腔缩小。心电图检查示低电压心房或心室肥大，束支传导阻滞，ST-T改变心房颤动，也可在V1V2导联上有异常Q波超声心动图可见心内膜增厚，心尖部心室腔闭塞，心肌心内膜结构超声回声密度异常室壁运动减弱。在原发性患者室壁不增厚，在浸润性病变室壁可以增厚舒张早期充盈快，中、后期则极慢心包膜一般不增厚。心导管检查示心室的舒张末期压逐渐上升，造成下陷后平台波型在左室为主者肺动脉压可增高，在右室为主者右房压高，右房压力曲线中显著的v波取代a波收缩时间间期测定不正常。
限制型心肌病容易与哪些疾病混淆？
在临床上本病主要是要与缩窄性心包炎进行鉴别：
由于本型的临床表现早期不明显诊断较困难。临床症状出现后则依靠各项检查可以确诊，超声心动图为无创而有效的检查方法心肌心内膜活组织检查，如有阳性的特异性发现，有助于诊断也可能发现浸润性病变。在临床上须与缩窄性心包炎鉴别，尤其右心室病变为主的限制型心肌病二者临床表现相似。在急性心包炎史、X线示心包钙化胸部CT或磁共振检查示心包增厚，支持心包炎；心电图上心房或心室肥大、束支传导阻滞收缩时间间期不正常支持心肌病，超声心动图对二者的鉴别有较大帮助，心尖部心腔闭塞及心内膜增厚确立心肌病的诊断对于困难病例可作心室造影和心内膜心肌活检。
限制型心肌病可以并发哪些疾病？
缺血性并发症在本病患中常有发生故患者有并发心力衰竭跟猝死的危险。
1、心力衰竭：
心力
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