限制型心肌病病理诊断标准

    限制型心肌病是一类较少见的心肌疾病。通常心室充盈受损而容积正常，导致心室压力升高，从而引发心力衰竭。限制型心肌病的病因多样，在热带地区心内膜心肌纤维化是最常见的病因，而在其他地域，心肌淀粉样变性则是最常见的病因之一，此外还有结节病、嗜酸性粒细胞增多症、化疗或放疗的心肌损害及肌节蛋白基因突变导致的特发性心肌病等。
    这类病例单靠临床症状诊断有一定困难，而心内膜心肌活检可以帮助认定限制型心肌病的病因，提高该病的检出率和确诊率。
    限制型心肌病病理检查和诊断标准：将心内膜心肌活检标本在10%甲醇液体中固定24小时后进行常规样品制作，石蜡包埋切片。苏木素—伊红（HE）、马宋和有选择的刚果红染色。
    病理诊断标准包括：
    1.淀粉样物质沉积：苏木素—伊红染色可见心肌细胞间质内有均一无定形物质沉积，刚果红染色在偏光显微镜下显示为特征性苹果绿色的双折光物质。
    2.嗜酸性粒细胞性心肌炎：急性嗜酸性粒细胞性心肌炎：心肌细胞有退变、坏死表现，并有嗜酸性粒细胞为主，或掺杂其他类型的炎性细胞浸润。慢性嗜酸性粒细胞性炎症：心内膜纤维化并累及心肌内层。
    3.心肌病变：有明显的心肌细胞退变和坏死、心肌细胞肥大或萎缩以及间质纤维化等心肌病损，如病损无明显特异性的，一般不能作出病因诊断。但根据心肌病变，参考临床表现，也尽可能给予必要的病理学提示，以供临床进一步检查参考。

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