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限制性心肌病的预后情况怎样？

    限制性心肌病预后较差，栓塞并发症多见。心衰程度和出现时间迟早与预后有关，年龄越小，出现症状越早，预后则越差。限制性心肌病如能早期检出，早期积极治疗，有时预后尚好，有存活10年以上病例的报道。该病患者右室病变预后差，左室病变预后相对较好。住院病死率为25%～37%。
    限制性心肌病病程长短不一，视心脏压塞发展的快慢而不同。如能早期诊断和早期治疗，则预后较好。患者可有10余年的病史，有存活达25年的病例报告。心肌心内膜已纤维化者，手术治疗也能取得较满意效果。一般来说，一旦出现心力衰竭则预后较差。自然病程约为1～4年，9%的病人猝死于心力衰竭和（或）肺栓塞，但也有存活达15年者。晚期纤维化患者经外科治疗也可延长生命。病变侵及左心室者预后差。患者多在10～39岁间出现症状，入院时平均已有4～6年的症状，并多已出现明显的慢性充血性心力衰竭症状。有学者报道1例患者出现心房增大后10年才因充血性心力衰竭而住院。
    限制性心肌病的住院病死率为25%。有学者在2000年5月报告了94例限制性心肌病病人，其中男性37例，女性57例，年龄为10～90岁（平均64岁）。NYHA（纽约心脏病学会心功能分级）Ⅰ级占19%，Ⅱ级占53%，Ⅲ或Ⅳ级占28%。74%病人有房颤，16%的病人有收缩功能障碍。其中93例随访1～128个月（平均68个月），在随访期间47例（50%）死亡，其中死于心血管原因者32例（68%），4例进行了心脏移植，本组5年存活率是64%。男性、左房内径＞60毫米、年龄＞70岁的限制性心肌病病人，心功能每下降1级，其死亡危险增加两倍。有文献报告儿童限制性心肌病预后差，两年内实际存活率＜50%。、限制性心肌病患者，确诊时心功能已达NYHAⅢ～Ⅳ级，并伴严重二尖瓣、三尖瓣关闭不全，有栓塞征者预后常较差。

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