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限制型心肌病诊断要点

    什么叫限制型心肌病：
    限制型心肌病（restrictive cardiomyopathy）是不明原因的以心内膜和心内膜下心肌纤维化，从而导致心室舒张充盈受阻为特征的心肌病。该型心肌病在我国较少见。
    诊断要点包括以下几方面：
    （一）临床表现
    1、症状：以左心室病变为主者常引起呼吸困难，阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸，累及右心室时引起外周水肿、腹水等。
    2、体征：右心受累者有右室抬举性搏动、右室奔马律、颈静脉怒张、肝脾肿大、全身严重水肿、腹水等酷似慢性心包炎体征。左心受累者则有双肺底湿哕音、左室奔马律、P2亢进。
    （二）特殊检查
    1、心电图：可见心房肥大、心律失常如窦性心动过速、房颤、室内束支传导阻滞和房室传导阻滞等，QRS波低电压，T波低平或倒置。
    2、X线检查：可有肺充血和胸膜渗出性积液，心脏轻度扩大，少数病人可见心内膜钙化影。
    3、超声心动图：左室心腔缩小，心尖心室腔和流入道明显缩小，而左心室流出道扩张，心室壁增厚，内膜下组织及房室办反射增强，可见心房扩大及右房血栓。多普勒超声检查可见舒张早期充盈速度减慢，心房收缩期充盈速度增加。
    4、心导管检查：大多数病人无需心导管检查。为了测定左、右心室充盈压升高程度，则需进行左心和右心导管检查。心室顺应性降低表现为心室舒张压和心房压均有升高，左右心室压力曲线呈“平方根号”征。
    5、心内膜和心肌活检：可见心内膜和心肌纤维化改变。
    有上述典型临床表现，超声心动图检查有心尖部心腔闭塞、心内膜增厚等典型限制型心肌病特征改变，心内膜心肌活检有心内膜和心肌纤维化改变者可确诊。

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