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右室心肌病常识

右室心肌病（right ventricular cardiomyopathy，RVCM）又称右室发育不良（rightventricular dysplasia）或ULh畸形。
　　右室心肌病病因及病理变化
　　心脏主要病理特征是右室肌部分或全部缺如，由纤维或脂肪组织替代，肌小梁变平，心内膜可贴近心外膜，似薄纸样，常累及右心室漏斗部、心尖及膈面或下壁。病变广泛则右室明显扩大，室壁变薄。组织学检查右室壁呈脂肪瘤样变或纤维化，偶见坏死及单核细胞浸润。左室很少受累。常发生室性心动过速，故称致心律失常性右室发育不良（arrhythmogenic rightventricular dysplasia，ARVD）。
　　右室心肌病的临床表现
　　右室心肌病可发生在婴儿或儿童，心脏增大伴心力衰竭，但多数在成人后发病。临床表现与病变范围、部位及发病年龄有关，有三类症状：①右心衰竭，以婴幼儿多见。②室性心律失常，患者可无任何症状，因偶然发现室性心律失常而确诊本病。反复室性心动过速可导致晕厥或猝死。③心脏增大，而无症状。体检示心脏扩大，心音正常，年幼儿童多有心衰表现。多数病例心电图呈左束支阻滞型室性心动过速或室性早搏，并可见右束支传导阻滞，右室肥厚，电轴右偏，PⅡ高耸，TⅡ，Ⅲ，aVF及V1～3倒置，少数有室上性心律失常及房室结功能障碍。二维超声心动图呈右室扩大，收缩减弱和局限性运动反常。左室无明显病变。
　　右室心肌病的诊断及鉴别诊断
　　典型病例通过临床症状、心电图及超声心动图所见，诊断不困难。婴幼儿应与Ebstein畸形，肺静脉异位引流使右室受累的先天性心脏病相鉴别。
　　右室心肌病的治疗
　　以药物治疗为主，心力衰竭应用利尿剂及血管扩张药及地高辛。室性心律失常用乙胺碘呋酮等控制，药物治疗无效，通过电生理检查确定室性心动过速起源部位，予手术切除。
　　右室心肌病的预后
　　右室心肌病的预后不良，幼年发病者进展迅速，出现严重心力衰竭及反复室性心动过速，多于5岁前因心衰及顽固室性心动过速死亡。猝死常见。

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