克山病疾病常识
- 作者：bianji 文章来源：本站原创 点击数： 更新时间：2008/8/9
克山病，亦称地方性心肌病，于1935年在我国黑龙江省克山县最初被发现，因而命名为克山病。主要病变是心肌实质变性，坏死和纤维化交织在一起，心脏扩张，心室壁不增厚，附壁血栓常见，光镜下可见心肌变性坏死。电镜下可见线粒体肿胀，嵴分离和断裂。 克山病是一种流行于荒僻的山岳、高原及草原地带的以心肌病为主的疾病。
【疾病病因】克山病的病因可分微生物地球化学病因和生物病因。克山病全部发生在低硒地带，患者头发和血液中的硒明显低于非病区居民，而口服亚硒酸钠可以预防克山病的发生，说明硒与克山病的发生有关。但鉴于病区虽然普遍低硒，而发病仅占居民的一小部分，且缺硒不能解释克山病的年度和季节多发，所以还应考虑克山病的发生除低硒外尚有多种其他因素参与的可能。
【克山病的症状体征】可分四型：急型、亚急型、慢型和潜在型。
急型：多冬季发病，常因寒冷，暴饮，暴食、分娩等而诱发。恶心、呕吐、头晕，严重者数小时内死亡。常有心源性休克，各种严重心律失常。心脏扩大，舒张期奔马律。急型发病后出现浮肿、肝肿大等体征三个月以上不消退者已由急型转为慢型；
亚急型：是小儿克山病的一种类型，春夏发病多，精神不振，食欲减退，面色灰暗、全身浮肿，心脏向两侧扩大，舒张期奔马律，肝脏肿大，三个月不缓解者，已转为慢型。
慢型：表现为充血性心力衰竭，心脏向两侧扩大，心尖部收缩期杂音，肝脏肿大，下肢浮肿，极似扩张型心肌病。
潜在型：即可是病变初起，尚未表现出症状体征，也可以是病变采取隐匿经过，心肌损伤已修复。心脏功能处于代偿状态，及心功能Ⅰ级（正常）。
【辅助检查】
1、X线检查、心电图检查、超声心动图检查：与扩张型心肌病类似，为非特异性改变。
2、化验检查：急性克山病患者血清AST、CK及LDH活性增高。慢性患者AST/AL＜1，而急性型患者＞1，说明前者为肝淤血所致，后者以心肌损伤为主。急性患者可有白细胞增多及血沉加快。
【诊断和鉴别诊断】
根据克山病（地方性心肌病）的流行病学特点，即地区、时间、人群发病特点，结合心脏扩大、心律失常、奔马律等体征和心功能不全程度，以及X线、心电图、超声心动图检查和心血管造影等，可诊断各型克山病，并可与风湿性心脏瓣膜病、先天性心血管病、冠心病、高血压心脏病、心包疾病和扩张型心肌病等鉴别。
【预 后】
急性地方性心肌病如能早期就地合理抢救，临床治愈率可达85％以上，约20％可能转为慢性，死亡多为心源性休克或猝死。慢性、亚急性患者心脏明显增大且有严重心律失常者预后较差。两型的5年存活率70年代为40％左右，但近年由于治疗方法的改进，5年存活率明显延长，但10年存活率仍较低。半数左右的患者似于难治性心力衰竭，其次为猝死。
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