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心内膜弹力纤维增生症的概念及分类

    心内膜弹力纤维增生症是一种原因未明、多见于婴幼儿的原发性心肌病，又称心内膜硬化症。顾名思义，该病因心内膜弹力纤维弥漫性变厚，可使心脏正常的作功（收缩和舒张）受到影响。
    心内膜弹力纤维增生症发病原因，可能为心脏的淋巴液回流受阻，引起无菌性坏死，继而产生弹力纤维增生。有人认为，可能为病毒感染所致，特别是婴幼儿，患腮腺炎和柯萨奇病毒感染，导致胎儿心内膜炎。还有人认为是先天性和家族性（遗传）缺陷，或继发于心肌本身的病变。
    分类：心内膜弹力纤维增生症属原因不明的心肌病，临床上根据并发疾病的不同而分为以下两类：
    伴有先天性心脏病类。如伴有主动脉瓣狭窄、室间隔缺损、左冠状动脉起源异常等。
    不伴有先天性心脏病类。这一类又分为两型，一为左心室腔扩大、室壁增厚，称为扩张型心内膜弹力纤维增生症，比较常见；二为左心室大小正常，甚至心腔略缩小，右心室则扩大，这种类型称为缩窄型心内膜弹力纤维增生症，比较少见。
    这种以伴有或不伴有先天性心脏病进行的分类，以及按心脏是否扩大进行分型，比较容易掌握而且实用。

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