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致心律失常型右室心肌病的流行病学和疾病自然史

    致心律失常型右室心肌病的流行病学：
    1905年，Osler首次报告了这种原发右室心肌受累的疾病。此后曾用先天性右室发育不良、特发性右室心肌发育不良、致心律失常的右室发育不良、致心律失常的右室心肌病等多种名称描述。早期曾与Uh1畸形（是一种先天性右室发育不全的心脏病，又称羊皮纸样心脏，是一种罕见的先天性畸形）混用，后逐渐认识到两者存在明显差异。
    1988年，Thiene等认为本病多见于青少年，右室肌萎缩是由于灶性炎症、变性与坏死引起的右室肌进行性衰竭所致，加上病因和发病机制不明，因为主张命名为“右室心肌病”。
    1995年，WHO/IGFC工作组关于心肌病定义和分类的报告总将本病称为致心律失常型右心室心肌病。
    致心律失常型右室心肌病的疾病自然史：
    致心律失常型右室心肌病发生于任何年龄，较多见于中青年，初诊平均年龄（35.3±17.1）岁。男性发病率较高，男女之比约为（2～3）：1。发病具有家族性，但以散发性为多见。青年运动员有患病倾向。

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