致心律失常型右心室心肌病的病因和发病机制
- 作者：xiaogu 文章来源：本站原创 点击数： 更新时间：2010/12/23
致心律失常型右心室心肌病为一种少见的心肌病，也是目前病因不明，以右室心肌受累为主的疾病。
致心律失常型右心室心肌病的病因和发病机制尚不甚明了，有多种学说，主要有：
1．遗传决定的退行性变
认为心肌组织的丧失是某些代谢和超微结构的缺陷而导致心肌细胞进行性死亡的结果。家族性发病提示该病可能具有一事实上的遗传基础。家族资料分析提示右室心肌病是一种常染色体显性遗传病，基因表达和外显可以发生变化。家族连锁分析将基因定位于14q23～q24、1q42～q43、14q12、2q32、3p23。研究结果似乎支持该疾病是由遗传决定的心肌发育不良所致，然而事实上，两者之间的因果关系并不明确。
2．炎性理论
认为纤维脂肪替代是心肌慢性炎症愈合的结果，右室心肌的局灶或弥漫性缺失可能是炎性坏死性损伤的结果，继之以纤维脂肪替代修复。因此，感染性和/或免疫性反应可能介入了该种疾病的病因和发病过程。值得注意的是，一些实验性心肌炎病变仅仅局限于右心室，事实上，柯萨奇病毒感染后BALB/c鼠选择性地发生右室心包炎，进而发展至右室心肌炎，以后可能导致室壁瘤的形成和发展。持该理论者认为，遗传因素的作用不仅仅在于对感染的易感性，也在于心肌受累部位的特异性，也就是特异性的累及对右室近外膜心肌。该理论认为疾病的获得性是其特征之一，因而Uh1畸形（是一种先天性右室发育不全的心脏病，又称羊皮纸样心脏，是一种罕见的先天性畸形）不应归属于这类疾病。
3．发生学异常理论
该理论认为心肌组织的缺如是由于右心室壁先天发育不良，以致出现烘干样改变，持该理论者认为，Uh1畸形描述了一个8个月的婴儿右室心肌几乎完全缺如的情况，右室发育不灵与Uh1畸形在发生学上属于同质现象，也应该看作是一种出生时就存在的心肌结构的缺陷，应该归属于先天性心脏病的范畴，这也与发育不良这一概念的应用相一致，显然，Uh1畸形与右室心肌发育不良在这里没有在概念和疾病发生特征上加以严格的区分。
4．细胞凋亡理论
认为右室心肌病中心肌细胞的死亡可能代表一种程序性死亡，即凋亡过程。正如正常新生儿出生后凋亡所介导的重塑过程中右室心肌退行性改变一样，右室心肌病患者心肌中存在反复或持续性凋亡，过度凋亡将导致心肌细胞进行性坏死、丧失，继之以纤维脂肪组织替代修复。而且，凋亡过程及结构都能增加心室电活动的易损性，心电紊乱是导致致命性心律失常的重要原因。不同的病毒可以激发无炎症的反应的凋亡，可能是刺激出现过度凋亡的诱因之一。这一理论的诱人之处在于它比较合理地解释了病变的特异性累及右室的原因。
综上所述，关于右心心肌病的病因和发病机制还存在颇多争议，但目前更倾向于用获得性损伤与遗传易感性相结合的理论理解和解释的这一疾病。
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