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致心律失常型右心室心肌病的病理生理

    致心律失常型右心室心肌病的病理生理：
    由于右心室心肌部分性或完全性缺失，被脂肪或纤维组织替代，导致右心室心肌收缩力明显下降，心脏每搏出量减少，右心室舒展期末压力升高，右心室腔扩大，继之导致右心房及体循环静脉升高，发生右心衰竭。
    病变累及到左心室时，导致左心室搏出量减少，射血分数下降，左心室舒张期末压力及肺毛细血管楔压升高。由于右心室病变较重，可以使左心功能不全引起的肺淤血减轻。
    部分有心室发育不良的患者，其右心室壁大多数心肌纤维被纤维组织替代。在脂肪组织之间存活着一些正常的心肌细胞。心肌细胞缺失主要见于心肌中层及心外膜下心肌，心内膜下心肌可保持正常。在那些没有传导功能的脂肪组织之内，分布着孤立、线条状的心肌纤维，与邻近的健康心肌组织相比较，这些心肌的激动明显延迟。当激动通过这一丛状的心肌结构进行传播时，造成激动传导延缓，与邻近的健康心肌之间可形成激动折返。
    致心律失常型右心室心肌病的这些病理及心脏电生理变化主要位于右心室。因此，室性心动过速（VT）大多数起源于右心室心肌内。

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