何谓心律失常性心肌病
- 作者：xiaogu 文章来源：本站原创 点击数： 更新时间：2010/4/17
快速心律失常可以严重损害心功能，尽管有些心律失常原因不明，属原发性，不伴器质性心脏病，但持续较长时间后，可引起心律失常性心肌病。
鉴于实验表明反复的心动过速可导致心脏扩大甚至心功能不全，1964年，Morgan和Nadas提出“快速心律失常性心肌病”的概念，近年来有人称之为“心动过速所致的心肌病”。这类心肌病不仅见于儿童，也可见于无明确器质性心脏病的成年人。心律失常的类型主要是室上性快速心律失常，如心房扑动、心房颤动、房速、房室折返性心动过速以及室性心动过速。快速心律失常得到控制后，这类心肌病有很大的可逆性，甚至心功能也可以恢复正常。
动物实验表明，在动物模型上进行的快速心房起搏，能导致严重的全心收缩和舒张功能不全。起搏速度越快，持续时间越长，左心室功能障碍的程度就越重，反之越轻。这种心力衰竭的特点是心室充盈明显升高和严重左右心室收缩功能障碍。心输出量严重减少，周围血管阻力明显升高，左心室收缩期室壁张力也明显升高。左心衰竭晚期可发生中度二尖瓣返流。同时还伴有神经递质改变，表现为血浆心房纳尿肽、肾上腺素、去甲肾上腺素、肾素和醛固酮水平显著升高。长期快速起搏可引起扩张型心肌病，表现为左心室扩张且收缩期末容积增大比舒张期末容积增大明显。心脏呈球形增大，伴有左右心室壁变薄，且没有肥大也没有心脏重量增加，或心室壁厚度维持不变。然而，也有资料显示心室之间的改变有所不同，起搏的右心室肥大而不伴有左心室肥大。在细胞水平，已证明存在心肌细胞和细胞间质的重构。在快速起搏时，细胞外间质结构以及心肌细胞基膜和纤维膜界面均可发生破坏。异常的细胞外间质可损及心肌细胞的排列和能量耦联、转运及毛细血管开放，从而导致心腔扩大、室壁变薄并以收缩功能障碍为特征。心肌细胞本身的改变已有报道，包括心肌细胞的丢失、细胞拉长、心肌纤维排列紊乱和肌小节损失。
最近研究表明，心腔扩大和室壁变薄而没有心脏重量改变的情况下，此心肌细胞重构使39%心肌细胞丢失，61%心肌细胞肥大。然而，有人认为心肌死亡和心肌肥大并存的设想仍未最后定论，因为其他研究显示心肌重构并无肥大证据，也有人报道存在由心肌收缩蛋白向细胞骨架蛋白合成转化的改变。
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