什么是心肌致密化不全心肌病
- 作者：张莎 文章来源：本站原创 点击数： 更新时间：2010/1/28
心肌致密化不全（NVM）是一种较为罕见的先天性畸形，属于未分类心肌病。主要累及左室的异常粗大数目众多的肌小梁向心室内突起和深陷交错的小梁间隐窝。NVM常合并各种心脏畸形，仅次于扩张型心肌病和肥厚型心肌病。从目前的病例报道来看，男性发病率高于女性。
1、病因及发病机制：
NVM的具体发病机制尚不十分清楚，多认为心脏胚胎期心肌纤维致密化过程异常终止导致本病，是一种少见的先天性遗传性心肌疾患。儿童病例多呈家族性，12%～50%的NVM患者都有家族史，且常合并心脏畸形及其他遗传性疾病。近年基因学研究认为它可能与Xq28染色体上的G4•5基因突变有关，也可能与基因BKBP12、11P15、LMVA等有关。近年来的研究还发现，编码dystrobrevin与Cypher/ZASP的基因发生突变可能导致胚胎期左室致密化过程失败，继而引起NVM。而类似的基因突变也存在于扩张型心肌病中，因此这可以解释为何这两种心肌病临床表现如此相似。
2、临床表现：
（1）心力衰竭：心力衰竭是NVM患者就诊的主要原因，其主要症状为：呼吸困难咳嗽，咳痰，心慌，晕疲，乏力，腹胀，恶心，呕吐，食欲不振，颈部的静脉充盈，怒张，下肢水肿，少尿及肾功能损害
（2）心律失常与心电图改变：心电图异常发生率非常高，其中以室性心律失常、束支传导阻滞、心房颤动最多见，其他心电图异常有心房扑动、房室传导阻滞、异常Q波。ST-T改变。
（3）血栓栓塞：既往报道血栓栓塞发生率较高，研究发现，在排除了左室功能不全、房颤等因素后，单纯左室致密化不全因素并不增加外周动脉栓塞的危险。研究提示NVM并不是栓塞发生的独立危险因素，只有当NVM合并其他栓塞危险因素（如房颤、心力衰竭等）才需要抗凝治疗。
3、治疗与预后：
目前对NVM没有特殊治疗，类似扩张型心肌病那样主要针对心力衰竭、心律失常的治疗，对存在房颤、心力衰竭及其他血栓形成风险时需预防性抗凝治疗。心律失常是导致猝死的重要原因，常需抗心律失常药物治疗，也可考虑使用植入式心律转复除颤器 既往病例报道显示NVM预后较差，死亡原因以猝死、心力衰竭最常见。近年来的研究报告显示，NVM预后可能比以前预计要好。
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