什么是川崎性心肌病？
- 作者：何美娟 文章来源：本站原创 点击数： 更新时间：2009/12/23
川崎病（Kawasaki disease）又称为急性发热皮肤粘膜淋巴结综合症，是一种以全身血管炎变为主要病理特点的急性发热性出疹性小儿疾病。以长期发热、皮疹和淋巴结肿大为主要表现，以婴幼儿多发，好发于２－４岁孩子，以男孩多见。近年来，发病率有所增高，常累及心血管系统。其中引起心脏结构和功能改变者，称之为川崎性心肌病。病因尚未明确。本病呈一定的流行及地主性。
川崎病的最大危害是损害冠状动脉,是小儿冠状动脉病变的主要原因，也是成年后发生冠心病的潜在危险因素。部分川崎病患儿可并发心,脑,肝,肺,肾等多脏器损害。其中，心血管损害最为突出，大多发生于发病后２－３周，可持续数月到数年。川崎病并发心血管损害的类型包括冠状动脉瘤、冠状动脉扩张、冠状动脉狭窄或闭塞等。动脉瘤可单发或多发，大多可于１－２年内消退，但局部管壁的纤维化可促使内膜增生，导致冠状动脉不能有效扩张，严重者可形成血栓、管腔狭窄闭塞乃至心肌梗死，还可导致严重的心脏缺血症状或发展成缺血性心脏病，是川崎病致死的主要原因。
川崎病的心血管损害包括：
①急性期以微血管炎和全心炎为主，全心炎包括心肌间质炎性细胞浸润、心肌纤维变性为特征的心肌炎，伴有瓣膜肿胀及关闭不全的心内膜炎和具有炎性渗出的心包炎。
②亚急性期为中等动脉坏死性血管炎，冠脉常累及，20%-30%患儿可形成冠脉瘤。少数患者可遗留永久性二尖瓣关闭不全。心电图示低电压、P—R和Q—T间期延长、ST-T改变及心律失常，偶见心梗。心肌活检示心肌细胞变性，有、糖原含量增加，溶酶体、脂肪滴、脂褐素及空泡均增加。
川崎病的临床体征包括：
脉搏加速，听诊时可闻心动过速、奔马律、心音低钝。收缩期杂音也较常有。可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭。作超声心动图和冠状动脉造影，可查见多数患者有冠状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不全。X线胸片可见心影扩大。偶见关节疼痛或肿胀、咳嗽、流涕、腹痛、轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜炎的表现。急性期约20%病例出现会阴部、肛周皮肤潮红和脱屑并于1～3年前接种卡介苗的原部位再现红斑或结痂。恢复期指甲可见横沟纺。
川崎性心肌病的治疗：
由于病因未明，无特效治疗。可试用免疫抑制剂、大剂量丙种球蛋白及抗凝剂，激素的使用有争议，因该药可使冠脉瘤发生率增加。患儿不管有无冠状动脉病变,都要注意饮食的合理性,尽量避免发生高脂血症和高血压,以减少长大后发生冠心病的危险性.另外,患过川崎病的患儿,其再次发病率为１％－３％,故不可掉以轻心.平时要注意少患感冒以免复发.建议患儿每年定期复查心电图,心脏彩超等检查.平时注意合理搭配饮食,坚持适量锻炼身体来提高免疫力。
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