医学界对心肌病认识的过程
- 作者：xiaogu 文章来源：本站原创 点击数： 更新时间：2009/10/9
1794年，Senac在其心脏病论著中首先描述了心脏炎。1837年，Soberheim首先提出“未累及心外膜和心内膜的单纯心脏病变”，并首次提出心肌炎的概念。1869年，Liouville及Hallopeau首次记录了肥厚型心肌病的病理解剖学改变。1891年，Krehl首次使用“特发性心肌病”这一术语。另外，在过去的文献中还用过“特发性心脏肥大”、“特发性心脏扩大症”、“隐发性心脏病”、“家族性心脏肥大症”和“原因不明的心脏退行性变”等。一些学者从不同的侧面描述了所谓心肌病，在他们的概念中，显然包括了冠状动脉粥样硬化、体循环与肺循环高压和容量负荷过重以及心肌炎症等病变。
人类对心肌疾病的认识，大致是在电子显微镜发明以后才得到不断发展与提高。19世纪已经有心肌炎的概念，但这一概念有时还包括了急性心肌梗死，而不局限于真正的心肌炎症性病变。因此造成了慢性心肌炎诊断的流行，慢性心肌炎几乎成为非瓣膜性心脏病的同义词。到二十世纪初，发现不少过去诊断为心肌炎者实际上为冠状动脉堵塞引起的心肌梗死，而并非真正的心肌炎，此后的一段时间，除并发于风湿热与白喉心肌损害，临床上很少作出心肌炎的诊断。20世纪50年代之前，对心肌损害的认识主要限于心肌梗死、风湿热、白喉等情况。
20世纪50年代以后，随着临床与基础医学研究的进展，发现了一些心力衰竭的病例既没有冠状动脉硬化，也没有瓣膜的病变，而是由于心肌本身的病变所致，并由此而逐渐形成了“心肌病”的概念，并把一些主要累及心肌、非风湿性、非高血压性、非冠脉性的疾病包括在内。1957年，Brigden首先系统地讨论了各种心肌疾患，并使用了“非冠脉血管性心脏病”将心肌和病两个构词成分合在一起成为心肌病这个新词。1959年，Mattingly应用“原发性心肌病”泛指所有的主要侵犯心肌的疾病。此后，有关心肌疾病的报道不断增多。1959年，席子建议用原发性心肌病，以便与继发性心肌病区别。1968年，世界卫生组织接受心肌病这一名词，将其定义为原因不明的，以心脏扩大和心力衰竭为主要表现，且排除了心瓣膜病变、冠心病及体循环、肺循环引进心功能减退的不同病理状态。1972年，Goodwin将“原发性”一组心肌疾病称为心肌病，“继发的”一组心肌病变称为特异性心肌疾病。心肌病的定义简化为：心肌病是原因不明的心肌疾病，这个定义排除了一切原因已明的心肌病。
1980年，世界卫生组织及国际心脏病学会联合会接受了Goodwin提出的心肌病的定义与分类方案。1985年，将“原因不明的心肌疾病“分为扩张性心肌病、肥厚型心肌病与限制性心肌病三类。1995年，世界卫生组织及国际心脏病学会联合会组织专家对有关心肌疾病的分类进行修订，起草了《心肌病定义与分类报告》，在不明原因的心肌病中增加了“致心律失常性右心室心肌病”、“未分类的心肌病”两类，世界卫生组织及国际心脏病学会联合会关于心肌病的定义与分类对于世界各国科学家研究和利用有关心肌疾病的信息资源传播与利用起到积极的作用。
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