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克山病（地方性心肌病）的病理与病理生理

    克山病（地方性心肌病）在病理上以心肌变性、坏死和修复过程为其特征。肉眼观察心脏呈极度扩大，部分可达正常的2-3倍，呈球形，可见灰黄色坏死斑点和近似白色的纤维化区散布于整个肌层，这些区域通常呈小灶状，还可融合。左心室损害较右室重，心内膜下损害较其他肌层为重，常见心室壁附壁血栓。
    光镜下主要见心肌呈播散状、渐进性凝固性坏死，弥漫性肌细胞溶解和纤维化，并有少量炎性细胞。
    电子显微镜下，见心肌细胞的细胞核变形、核膜皱褶，肌浆网扩张消失、肌间润盘间隙增大、溶酶体增多；特别是出现线粒体广泛高度肿胀、变形、空泡以致破裂；肌原纤维普遍断裂，呈带状分布，称为心肌带状病变。
    线粒体变性和肌原纤维病变是克山病心肌病变的基本超微结构病理特征。心肌经变性、坏死、纤维瘢痕形成，反复交错引起心腔扩大，心功能代偿，进而发生充血性心力衰竭。
    除心肌病变外，其他横纹肌亦可有类似病变，肝、肾可有变性。近年来，发现部分克山病胰腺有类似胰腺炎的改变、胰岛亦有损伤。

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