原发性心肌病的分类
- 作者:wenan 文章来源:整理 点击数: 更新时间:2009/7/14
- 原发性心肌病可以分为以下几类:
扩张型心肌病:
左室或双侧心室扩张及收缩功能障碍,可以是特发性、家族性/遗传性、病毒性和/或免疫性、酒精性/中毒性或者伴发于已知的心血管疾病,但其心功能损伤的程度不能以异常负荷或缺血损伤的范围来解释。组织学变化是非特异性的。临床表现常伴有心力衰竭且呈进展性,常有心律失常、血栓栓塞及猝死,并可发生在病程中的任何一期内。
肥厚型心肌病:
特点为左室或右室肥厚,通常是非对称性侵及室间隔。典型者左室容量正常或减低,常有收缩期压力阶差,家族性通常为染色体显性遗传。本病由肌质网收缩蛋白基因突变所致,典型形态学改变为心肌细胞异常环绕于增生、疏松结缔组织周围。常发生心律失常及早年猝死。
限制型心肌病:
其特点为一侧或两侧心室有限制充盈及舒张容量减少,其收缩功能正常或接近正常,室壁增厚。可能伴增生的间质纤维化。可以是非特异性的或伴发于其他疾病(如淀粉样变性、伴或不伴嗜酸性细胞增多症的心内膜心肌病)。
致心律失常性右室心肌病:
其特点为右室心肌被进行性纤维脂肪所代替,初始为局部性,渐渐全右心受累,有时左室也受累,而室间隔相对不受侵犯,多为家族性,属常染色体显性遗传及不完全性外显率,有时为隐性型。表现为心律失常,常可猝死,尤其是年轻患者。
未分类心肌病:
包括不能分入任何组的少数患者(如弹力纤维增生症,未侵及心肌,收缩功能轻度障碍,波及线粒体)。
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