原发性心肌病的分类
- 作者：wenan 文章来源：整理 点击数： 更新时间：2009/7/14
- 原发性心肌病可以分为以下几类：
扩张型心肌病：
左室或双侧心室扩张及收缩功能障碍，可以是特发性、家族性/遗传性、病毒性和/或免疫性、酒精性/中毒性或者伴发于已知的心血管疾病，但其心功能损伤的程度不能以异常负荷或缺血损伤的范围来解释。组织学变化是非特异性的。临床表现常伴有心力衰竭且呈进展性，常有心律失常、血栓栓塞及猝死，并可发生在病程中的任何一期内。
肥厚型心肌病：
特点为左室或右室肥厚，通常是非对称性侵及室间隔。典型者左室容量正常或减低，常有收缩期压力阶差，家族性通常为染色体显性遗传。本病由肌质网收缩蛋白基因突变所致，典型形态学改变为心肌细胞异常环绕于增生、疏松结缔组织周围。常发生心律失常及早年猝死。
限制型心肌病：
其特点为一侧或两侧心室有限制充盈及舒张容量减少，其收缩功能正常或接近正常，室壁增厚。可能伴增生的间质纤维化。可以是非特异性的或伴发于其他疾病（如淀粉样变性、伴或不伴嗜酸性细胞增多症的心内膜心肌病）。
致心律失常性右室心肌病：
其特点为右室心肌被进行性纤维脂肪所代替，初始为局部性，渐渐全右心受累，有时左室也受累，而室间隔相对不受侵犯，多为家族性，属常染色体显性遗传及不完全性外显率，有时为隐性型。表现为心律失常，常可猝死，尤其是年轻患者。
未分类心肌病：
包括不能分入任何组的少数患者（如弹力纤维增生症，未侵及心肌，收缩功能轻度障碍，波及线粒体）。
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