致心律失常性右室发育不全的概念、病理
- 作者：wenan 文章来源：整理 点击数： 更新时间：2009/6/23
- 致心律失常性右室发育不全（ARVD）亦称右室心肌病，是以发作性昏厥、右室源性心律失常、右室扩张和心力衰竭为特征原因不明的心肌病，病变主要累及右室，临床较少见。
本病的命名尚未统一，有羊皮纸心、孤立性右室心肌病、右室扩张型心肌病、心律失常性右室疾病、右室发育不全、致心律失常性右室发育不全及右室心肌病等不同命名。1998年Bair国际会议才统称为“致心律失常性右室发育不全”。
本病常见发病年龄为7-40岁，亦有儿童和老年患者，男性多见于女性，男女比例为：2.7：1；常在20-40岁被确诊，仅10%患者在20岁前被发现。
病理改变：右室心肌部分或全部缺如，由纤维组织和脂肪组织所代替，多局限于右室。累及由右室流出道、心尖和隔面所构成的“发育不全三角“，也可累及整个右室使之明显扩大，少数可波及左室和心房。右室肌小梁变平，心肌变薄，心内膜可贴近心外膜，成瘤样扩张。镜下可见少量单核细胞或炎性细胞侵润，心肌细胞灶性坏死或退行性变，伴有纤维组织增生和脂肪侵润。
病变生理：心肌病变使右室心肌收缩力减弱，心每搏输出量减低，右室收缩末压增高和舒张末容量增大，射血分数降低，右室腔扩大，进而发生右心衰竭。部分患者发生源于右室的室性心律失常，多为折返引起，可致猝死。 咨询电话：0311-85839177；微信：19933007320；QQ：1274436468
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