肢端肥大症型心肌病病因病理
- 作者：佚名 文章来源：本站原创 点击数： 更新时间：2008/7/28
- 肢端肥大症型心肌病常识
垂体病共有4 类，即腺垂体病、垂体瘤、神经垂体病和空泡蝶鞍。其中对心血管系统有影响的是腺垂体病，后者又分为两类，一类是腺垂体功能减退，含垂体性侏儒症和成年人腺垂体功能减退症(Simmonds-Sheehan 综合征)，对心血管的影响与慢性肾上腺皮质功能减退的病理过程相同，包括心脏萎缩和心肌变性等。另一类是腺垂体功能亢进，含肢端肥大症、高泌乳素血症、泌乳素瘤、垂体性皮质醇增多症和垂体性甲状腺功能亢进(甲状腺功能亢进)，其中后两者与皮质醇增多症和甲状腺功能亢进对心脏的影响相同，因此此处将重点阐述肢端肥大症的心血管病变。肢端肥大症(acromegaly)为腺垂体分泌生长激素过多，导致全身组织增生、肥大及代谢紊乱的一组临床症候群。晚近报道，本病涉及心血管损害颇多，随病程延长，心脏增大加著，尤其多见50 岁的患者，受累明显者可诊断为肢端肥大症性心脏病(acromegalic heart disease)。常见临床表现有高血压、心律失常及充血性心力衰竭，重症病人甚至猝死。
症状体征
本病起病缓慢，病程长达20 年以上，其病程可分为两期。
1.形成期 一般自20～30 岁起病，最早表现为手足厚大，面貌粗陋，头痛疲乏，腰背酸痛以及糖尿病症状。然后典型面貌逐渐出现，头部软组织增生，头皮、脸皮增粗变厚，额多褶皱，口唇增厚，耳鼻长大，舌大而厚，言语模糊，音调低沉。继而发生头部骨骼增生，以致脸形增大，下颌增长，眼眶上跨，前额骨、颧骨弓均增大、突出，同时四肢加粗，手指足趾短粗，手背足背厚而宽。此期病程较长，可达5～10 年。
2.衰退期 当病情发展至高峰后渐现精神萎靡，精神变态，随后开始出现多器官功能减退。垂体及其四周压迫症状在后期较多见，视野有障碍者占半数，下丘脑受压后有嗜睡、肥胖、尿崩症等表现，但颅压增高者少见。晚期常因垂体功能减退、代谢紊乱、糖尿病并发症、心力衰竭或继发感染而死亡。
3.肢端肥大症的心血管损害
(1)充血性心力衰竭：约占20%肢端肥大症患者出现充血性心力衰竭，有心悸、气促、下肢水肿，心浊音界增大，心尖区及肺动脉瓣区可闻收缩期杂音，肺部检查获湿性啰音，系心脏肥厚及间质纤维化引起收缩及舒张功能障碍所致，尤以后者为著。
(2)心律失常：心悸、胸闷、头晕，严重者可有晕厥。高达50%肢端肥大症患者可检出异常心电图，系与窦房结及房室结炎症及变性有关。另ST 段压低也较多见，伴或不伴T 波异常。左心室肥厚，室内传导异常，尤其是束支传导阻滞及室上性或室性异位心律，发生率随病程延长而增多。一组对照研究显示，肢端肥大症组检获复杂性室性心律失常占48%，而对照正常组仅为12%。
(3)高血压：多见年长患者，发病率为25%～50%，若采用24h 血压检测记录者，则检出率更高。病情与病程久暂有关，多为轻度升高，且无甚并发症。
疾病病因
肢端肥大症的病因不明，主要病理为垂体生长激素细胞腺瘤或增生，分泌生长激素旺盛，引起软组织、骨骼及内脏的增生肥大，以及内分泌代谢紊乱。99%以上的肢端肥大症由垂体生长激素细胞瘤引起，极少数是由下丘脑的神经节细胞瘤分泌过多的生长激素释放激素引起；由外周组织分泌的异位生长激素释放激素或生长激素的肿瘤导致肢端肥大症更为罕见。
病理生理
肢端肥大症患者大多由生长激素细胞腺瘤，少数由增生和腺癌所致，但亦可有混合瘤存在。瘤直径一般在2cm 左右或更小，大者可达4cm。蝶鞍常扩大，鞍周围组织常受压迫侵蚀，有时可引起颅内压增高。晚期瘤内有出血及囊性变使功能从亢进急剧减退。生长激素(GH)过多的分泌作用于全身各组织和器官，通过信号传递系统，刺激细胞的蛋白质合成和增殖。在内脏各器官病变中，骨骼系统病变最为明显。对心脏的作用随着病程的进展分为两个阶段。
1.形成期 在这一阶段的主要表现是心肌细胞增殖，心脏体积增大，心室壁增厚，整个心脏表现为对称性肥厚，而心腔狭小，舒张功能减退。
2.衰退期 随着病程进展到衰退期，心力衰竭则为主要表现，此时心肌收缩力减弱，心排血量 咨询电话：0311-85839177；微信：19933007320；QQ：1274436468
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