肥厚型心肌病的病因病理
- 作者：佚名 文章来源：本站原创 点击数： 更新时间：2008/4/12
- 肥厚型心肌病（HCM）的病因未十分明确，有人认为肥厚型心肌病是遗传性疾病（神经脊发育异常，儿茶酚胺产生过多，发育中的心肌对儿茶酚胺反应异常）有人提出肥厚型心肌病的基因缺陷假说，还有人提出肥厚型心肌病与原位癌基因表达异常，钙调节异常有关。目前趋向于是一种由于编码心肌肌小节的基因突变引起的基因病。
1、肥厚型心肌病遗传因素
有家族史的HCM占50%，家族性肥厚型心肌病是一种常染色体显性遗传性疾病。迄今确定10个编码肌节蛋白基因的100多种突变可引起家族性肥厚型心肌病。致病基因和突变引起结构缺陷，导致细胞功能损害。肌小节紊乱肥厚和纤维化增加，导致低收缩状态致心肌肥厚。
2、儿茶酚胺分泌增多及神经体液刺激造成肥厚型心肌病
HCM患者儿茶酚胺分泌增多，心肌中去甲肾上腺素含量增加，引起心肌肥厚和胶原纤维排列紊乱，并有心室内压差形成，而应用β受体阻滞剂，则改善这些不利反应并缓解症状。因此认为交感-肾上腺系统过度激活，可能是促进HCM呈表型表达的重要因素。
3、原癌基因表达异常发生肥厚型心肌病
原癌基因表达异常，是一些心血管疾病细胞增殖的重要因素之一。在目前一系列的报告中，心肌肥厚常伴有原癌基因表达过盛，原癌基因的激活与表达增强，是心肌肥厚发生的重要信号与介导途径。
4、钙调节异常
HCM患者胞质内钙调节异常。实验表明：增加妊娠鼠血钙浓度，其后代心肌肥厚和胶原纤维排列紊乱类似HCM。使用钙拮抗剂可改善心脏舒张功能，降低左室流出道压差。
5、其他因素
6.丙型肝炎病毒感染，丙型肝炎病毒感染，引起心肌细胞过度生长导致HCM（肥厚型心肌病）。
B、HLA基因，有文献报道，HCM与HLA抗原B27、DR3、DR4相关联，表明HLA基因与HCM的发病有一定的关系。
C 、促心肌增殖因素增多，心肌对血中儿茶酚胺反应增高可促进肥厚型心肌病的发生发展。 咨询电话：0311-85839177；微信：19933007320；QQ：1274436468
-
· 立秋时节如何养生？
· 祝贺2024河北长城心血管病论坛暨长城心律失常、
· 如何预防高温急性心肌梗死
· 左心耳封堵术
· 乱跳的心脏——房颤朋友必知
· 高血压对血管损害触目惊心
· 祝贺2024河北长城心血管病论坛肥厚型心肌病专场
· 心衰患者如何控制出入量？
· 我院与河北省血液中心签署无偿献血协议，并组织
· 以等级评审为契机 推动医院高质量发展——长城医