肥厚型心肌病的诊断与治疗进展
- 作者：zgh 文章来源：本站原创 点击数： 更新时间：2008/5/3
- sp; 2．心力衰竭：早期以舒张功能不全为主，β受体阻滞剂可解除左室流出道梗阻。疾病晚期，心脏扩张，室壁变薄，心力衰竭难以纠正，需要心脏移植。
3．猝死：大多数肥厚型心肌病患者年死亡率1%，与正常人接近。一小部分肥厚型心肌病患者，年猝死率达5%，主要死因为心律不齐。但无绝对可靠的猝死预测指标。年轻患者常常死于猝死（多为心律失常所致），老年患者多死于脑中风，与心房颤动、心力衰竭、血栓栓塞有关，中年患者多死于严重心力衰竭。对每个患者进行危险分层，对治疗及预后指导十分有意义。
较为公认的肥厚型心肌病猝死高危因素：（l）既往心脏停跳史。（2）晕厥史：特别反复发作，或劳力性，年轻发作。（3）严重心律失常：持续室性心动过速（Holter监测发现）。（4）运动时血压不升高反而下降。（5）一个或以上家族成员有心脏病有关的早发猝死家族史。（6）心室壁厚＞30 mm，特别是年轻人（小于30～35岁）。（7）合并冠心病。（8）心尖室壁瘤（严重心律失常源）。（9）晚期瘢痕（造成3个表现：心脏收缩力下降，心脏扩大，心力衰竭进展）。（10）恶性基因突变？（1 I）酒精室间隔消融？（12）心肌排列紊乱？若有1个以上危险因素，应与患者讨论安装ICD。
四、诊断
肥厚型心肌病临床表现十分多样，确诊主要靠实验室检查。
1．诊断方法：（1）超声心动图（M型、二维、彩色多普勒），观察心脏结构与功能，流出道压差。目前仍是肥厚型心肌病诊断最常用，最可靠，最经济的方法。（2）心脏核磁：可观察局部心肌肥厚，注射钆造影剂可观察疤痕，纤维化，定量观察肥厚程度，对一些超声不能明确诊断的患者特别有用。但若患者太胖，或有“幽门恐惧症”则心脏核磁检查效果不好，是目前最敏感、可靠的无创诊断方法。（3）心电图改变：不特异。电压与心脏肥厚程度无关联性。但心电图改变出现远比超声表现早，是青年人肥厚型心肌病的早期诊断线索。（4）基因诊断：早，99.9%的准确性，敏感性50%～70%，是肥厚型心肌病诊断的金标准。但携带基因突变患者，并不一定出现心肌病的临床表现。仍有30%～50%心肌病目前尚不能找到相应的基因突变。目前在美国，突变筛查已商业化，10个常见致病基因筛查需7 ml血，6周时间出报告，花费5650美元（假阴性30%～50%，因有些基因尚未找到）。若已找到先证者的基因突变，则其他家系成员的筛查变得很容易，花费降低（人均250美元）。
2．预后判断：（1）心室肥厚：心室壁或室间隔肥厚>30mm，猝死危险增加，预后差。但若厚度在13～30 mm之间，预后并无明显差异。心室壁厚度不厚并非风险小，如肌钙蛋白I基因突变，心壁厚度轻或不厚，猝死危险性仍很高。左室壁厚是右室壁厚的3倍，右室壁＞5 mm，应诊为肥厚。2％的肥厚型心肌病表现为向心性肥厚，此时，心肌排列紊乱，可能是肥厚型心肌病的有力佐证。心肌排列紊乱是形成心律失常的组织学基础，应当引起重视。高血压、淀粉样变、Noonan综合征、Fabry病、运动员引起的心肌肥厚，通常无心肌排列紊乱。（2）流出道梗阻：左室流出道压力差大于30mm Hg（1 mm Hg＝0.133 kPa），是猝死的主要危险因素之一。有无左室流出道梗阻，生存率不同。休息时仅25%患者存在梗阻，运动后达75%，运动试验可以检出潜在的流出道梗阻，应列为常规检查。休息时无左室流出道压差的患者，可通过以下方法激发左室流出道压差出现：①Valsalva方式，②吸人硝酸异戊酯，③输人异丙肾上腺素，④输注多巴酚丁胺，⑤运动（二级梯运动或踏车运动）等。其中运动方法最符合人体生理变化，是目前美国一些大的心肌病中心采用、推荐与提倡的方法。运动试验可判断：运动受限的严重程度；客观评价治疗效果：改善、稳定恶化；运动超声：有无左室流出道梗阻，运动有关症状，左室流出道压力差，运动时血压反应，若运动时收缩压下降或无反应，是猝死的主要危险因素。一般不主张用多巴酚丁胺激发试验，评价有严重症状的肥厚型心肌病患者是否需要手术或酒精消融。多巴酚丁胺是一种诱发儿茶酚胺的变力药物，激发主动脉瓣下压差的作用极强，可导致正常心脏及肥厚型心肌病以外的心脏病出现假阳性结果，使一些本无左室流出道梗阻患者，成为消融或手术的对象。（3）肥厚型心肌病心肌缺血：诊断靠多排CT，PET，冠状动脉造影。近来冠状动脉造影有被多排CT取代的趋势。肥厚型心肌病患者冠状动脉造影的指征：发作性胸痛，年龄大于40岁，有冠心病危险因素，手术或室间隔消融前需排除同时存在的冠心病。（4）电生理检查：多数学者认 咨询电话：0311-85839177；微信：19933007320；QQ：1274436468
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