肥厚型心肌病会死人吗？

    肥厚型心肌病会危及生命吗？就此，笔者采访了石家庄长城医院心肌病科病区主任周凤鱼。
    据周主任介绍，肥厚型心肌病的特征为心室肌肥厚，典型者在左心室，以室间隔为甚，偶尔可呈同心性肥厚。左心室腔容积正常或减小。偶尔病变发生于右心室。
    主要症状为：①呼吸困难，多在劳累后出现，是由于左心室顺应性减低，舒张末期压升高，继而肺静脉压升高，肺瘀血之故。与室间隔肥厚伴存的二尖瓣关闭不全可加重肺瘀血。②心前区痛，多在劳累后出现，似心绞痛，但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而冠状动脉供血相对不足所致。③乏力、头晕与昏厥，多在活动时发生，是由于心率加快，使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短，使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短，加重充盈不足，心排血量减低。活动或情绪激动时由于交感神经作用使肥厚的心肌收缩加强，加重流出道梗阻，心排血量骤减而引起症状。④心悸，由于心功能减退或心律失常所致。⑤心力衰竭，多见于晚期患者，由于心肌顺应性减低，心室舒张末期压显著增高，继而心房压升高，且常合并心房颤动。晚期患者心肌纤维化广泛，心室收缩功能也减弱，易发生心力衰竭与猝死。
    肥厚型心肌病病程发展缓慢，预后不定。可以稳定多年不变，但一旦出现症状则会逐步恶化。猝死与心力衰竭为肥厚型心肌病主要的死亡原因。
    猝死多见于儿童及年轻人，其出现和体力活动有关，与有无症状或有否梗阻有关。心室壁肌厚程度高，有猝死家族史，有持续性室性心动过速者为猝死的高危人群。猝死的可能机制包括快速室性心律失常，窦房结病变与心传导障碍，心肌缺血，舒张功能障碍，低血压，前二者最重要，同时，心房颤动的发生可以促进心力衰竭。

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