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认识小儿肥厚性心肌病

    肥厚性心肌病是指以左室肥厚但左室腔不扩张为特点的原发性心肌病变，表现为常染色体显性遗传特点，常伴有家族史。其任何年龄均可发病，但1岁以下婴儿患肥厚性心肌病，一般发病较严重，常发生心力衰竭，多于1岁内死亡。
    家族性肥厚性心肌病系由基因突变引起，基因突变使心肌β重链结构或心肌线粒体呼吸链酶发生变化，导致心肌肥厚。小儿肥厚性心肌病常可累及右心室，使右室壁肥厚和室间隔肥厚，并且可发生右室流出道梗阻。
    肥厚性心肌病临床症状变化较多，许多患儿可以长期无症状，常因体检时发现心脏有杂音才进一步检查而明确诊断。
    有症状的患儿常有虚弱、呼吸困难、烦躁、拒奶等，查体可发现脉搏轻而短，心尖区第1心音可正常，部分患儿可听到奔马律，如有二尖瓣反流，心尖区可听到1～2级收缩期杂音，并向左腋下传导。合并左室流出道梗阻者，胸骨左缘有时可闻及3级或以上的收缩期杂音。
    患有糖尿病的母亲所生的婴儿生后可发生暂时性的心肌肥厚，部分合并左室流出道梗阻，但大多数患儿的心肌肥厚可在数月后消退。另外，因慢性肺部疾病而使用肾上腺皮质激素治疗的早产儿也可发生暂时的心肌肥厚，一般停用激素后很快缓解。
    X线片可见心脏增大，常呈球形，透视下见心脏搏动减弱，部分患儿可有肺瘀血。
    心电图示左室肥厚，ST段压低，异常Q波，室内传导阻滞和W-P-W综合征。
    超声心动图显示心室壁和室间隔增厚，但心腔无扩大。有二尖瓣病变者常表现为前叶收缩期向前移动。部分患儿有不同程度的左室流出道狭窄，多普勒探及流出道为湍流。心功能测定可发现收缩、舒张功能障碍。

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