肥厚型心肌病的病理——光镜检查
- 作者:xiaogu 文章来源:本站原创 点击数: 更新时间:2010/6/2
肥厚型心肌病的主要组织学改变是心肌纤维排列紊乱,细胞结构破坏。这些改变无特异性,也见于压力超负荷心脏(如高血压)、冠心病和先天性半月瓣闭锁等,甚至可见于正常心脏和胎儿心脏。但定量分析结果表明,这种排列紊乱的程度在肥厚型心肌病最高。据报道,90%以上的肥厚型心肌病患者心肌排列紊乱占5%,50%的患者排列紊乱超过25%,25%的患者超过50%,而正常人仅约1%。Mason等认为典型的室间隔心肌排列紊乱面积大于5%,对肥厚型心肌病的诊断有86% 的敏感性及92%的特异性。
心肌纤维排列紊乱:
心肌纤维向各个方向伸展,并被间质中增生的纤维结缔组织分隔成束状及漩涡状排列。这一改变可见于肥厚的室间隔,也可见于游离壁。
心肌细胞结构破坏:
多数心肌细胞肥大、缩短或畸形。细胞核形态明显异常、巨大,核的周围有“光环”环绕,组织学测定证实为严重的糖原堆积,这种现象是特异的,具有诊断意义。
其他:
心肌间质纤维增多,内膜纤维化,尤其位于主动脉瓣下区的内膜纤维化最突出,心肌内膜瘢痕灶增多。尸检中80%以上患者心肌内冠状小动脉的内膜和中层增厚,引起管腔狭窄甚至闭塞,死于本病的婴儿也如此,但心外冠状动脉通常正常,传导系统异常,如房室结和希氏束纤维化、组织断裂和分支数值增加等。
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