肥厚型心肌病是什么原因引起的？
- 作者：石家庄长城医院 文章来源：整理 点击数： 更新时间：2009/6/9
- 肥厚型心肌病是以心室肌肥厚，典型者在左心室，以室间隔为甚，偶尔可呈同心性肥厚为特征的一种心肌病。左心室腔容积正常或减小。偶尔病变发生于右心室。通常为常染色体显性遗传。
本病病因未明。目前认为遗传因素是主要病因，其依据是本病有明显的家族性发病倾向，常合并其他先天性心血管畸形，有些患者出生时即有本病，本病患者中可见到HLA抗原的遗传基因型。家族性病例以常染色体显性遗传形式传递，发病的型式可是无症状的心肌不对称性肥厚，也可有典型的梗阻症状。
遗传缺陷引起发病的机制有以下设想：（1）儿茶酚胺与交感神经系统异常，其证据为本病易伴发神经嵴组织疾病、甲亢或胰岛素分泌过多、高血压，用β受体阻滞剂有效。（2）胎儿期室间隔不成比例的增厚与心肌纤维排列不齐，在出生后未正常退缩。（3）房室传导过速导致室间隔与左室游离壁不同步激动和收缩。（4）原发性胶原异常引起异常的心脏纤维支架，使心肌纤维排列紊乱。（5）心肌蛋白合成异常。（6）小冠状动脉异常，引起缺血，纤维化和代偿性心肌老前辈。（7）室间隔在横面向左凸而在心尖心底轴向左凸（正常时均向左凹），收缩时不等长，引起心肌纤维排列紊乱和局部肥厚。至于无家族或遗传证据的散发型病例，其发病机理尚不清楚。 咨询电话：0311-85839177；微信：19933007320；QQ：1274436468
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