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肥厚型心肌病有哪些临床表现？

    肥厚型心肌病的临床表现与有无左室流出道梗阻关系密切。
    （1）症状——可表现为劳力性呼吸困难、心悸、心前区疼痛、直立性头晕，甚至昏厥，在剧烈运动或心肌负荷过重时常可发生猝死。劳力性呼吸困难与左室顺应性差、充盈受阻、舒张末压升高及肺淤血有关。出现心绞痛多因肥厚的心悸需氧量增加致冠状动脉相对供血不足所致。导致晕厥的原因认为：①因左室顺应性差和左室流出道梗阻造成低心排，致体循环、脑动脉供血不足；②体力活动或情绪激动，交感神经兴奋性增高，使肥厚心悸收缩力增加，左室顺应性更低，舒张期充盈更少，流出道梗阻更重，心排血量更少。肥厚型心肌病患者发生猝死的主要原因因为心律失常。
    （2）体征——心前区出现收缩期杂音最为常见。它来自于室内梗阻，其响度及持续时间随不同条件而变化。在胸骨左缘3、4、5肋间隙或心尖部内测可闻及粗糙的音调高尖的收缩中晚期喷射性杂音，可伴有震颤，在仰卧、下蹲或用新福林时，使左心室的血容量增加，造成左室流出道梗阻程度减轻而使杂音减弱，采用Valsalva动作，站立或使用亚硝酸异戊酯时，左心室血容量减少，左室流出道梗阻加重，而使杂音增强。约半数病人因二尖瓣及瓣环装置的变化于心尖部可闻及二尖瓣相对性关闭不全的收缩期杂音，有些可闻及第三心音及第四心音。在无左室流出道梗阻的病人，可仅有左心室的抬举样搏动和第四心音奔马律；仅有左室流出道梗阻的病人，可有颈动脉快速搏动，加压触诊时可呈双峰脉或潮汐样波，在某些病例可触及双峰型或三峰型的心尖搏动。

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