肥厚型梗阻性心肌病发病病因

    肥厚型心肌病的确切病因，迄今仍未十分明确，但人们提出了不少假说，有人认为是遗传性疾病，即神经嵴发育异常、儿茶酚胺产生过多，或发育中的心肌对儿茶酚胺反应异常而形成本病。也有人认为本病患者群中人类白细胞抗原的基因增加，故提出基因缺陷的假说。还有人提出本并与原位癌基因表达异常，钙调节异常等有关。目前的认识比较趋向于本病是一种编码心肌肌小节的基因突变而引起的基因病。
    1、遗传因素：肥厚性心肌病被认为是一种常染色体显性遗传性疾病，发病机制尚不明确，目前认为肥厚性心肌病是由心肌肌小节收缩体系相关蛋白的突变所致，迄今已研究10个编码肌节蛋白的300多种突变参与该病的发生。β-肌球蛋白重链是最主要的致病基因。
    2、儿茶酚胺与内分泌紊乱：儿茶酚胺产生过多，心肌组织对其反应性增加。原癌基因表达异常与心肌肥厚的发生和发展密切相关。
    3、钙调节异常：高血钙常与肥厚型心肌病共存(47%～72%)。钙调节异常是否参与肥厚型心肌病发病，有待于进一步研究。
    4、其他：去甲肾上腺素与心肌受体相互作用的异常；异常和快速的房室传导使室间隔和心室游离壁在电激动和机械收缩上的不协调，组织学上可以发现病肥厚性心肌病患者的房室结和希氏束呈现胎儿时期的形态；心脏胶原组织和纤维骨架的异常导致心肌纤维的排列组合异常，或原发性的心肌蛋白合成异常；心肌内小冠状动脉异常产生心肌缺血，导致心肌纤维化伴异常的代偿性肥厚。
    5、多因素作用：散发性病例可能是多因素作用的结果，具体机制不明。
    肥厚性心肌病可呈家族性发病，也可有散发性发病。根据流行病学调查结果，散发者占2/3，有家族史者占1/3。家族性发病的患者中，50%的肥厚性心肌病病因不明确，50%的家系中发现有基因突变。遗传方式以常染色体显性遗传最为常见，约占76%。

咨询电话：0311-85839177；微信：19933007320；QQ：1274436468

医院新闻

· 立秋时节如何养生？
· 祝贺2024河北长城心血管病论坛暨长城心律失常、
· 如何预防高温急性心肌梗死
· 左心耳封堵术
· 乱跳的心脏——房颤朋友必知
· 高血压对血管损害触目惊心
· 祝贺2024河北长城心血管病论坛肥厚型心肌病专场
· 心衰患者如何控制出入量？
· 我院与河北省血液中心签署无偿献血协议，并组织
· 以等级评审为契机推动医院高质量发展——长城医

饮食常识

· 心衰病人日常如何摄入盐分
· 心肌病专家张敏讲心衰患者如何控盐
· 肉吃多，与房颤发生有关
· 扩张型心肌病患者怎么饮食比较好
· 合理饮食对扩张型心肌病病人好转有帮助
· 最咸的方便面，心脏病病人能放心吃吗？
· 治疗经验分享：扩张型心肌病病人要管住嘴
· 关于扩张性心肌病饮食的一些常识
· 扩张性心肌病病人怎么吃更健康
· 分享恢复好的扩张型心肌病病人食疗经

护理知识

· 最冷的三九天来了！给心血管病患者的安然过冬指
· 扩张型心肌病患者如何减少猝死发生
· 做好五大方面帮助高血压患者安然过冬
· 要想心律失常不反弹需要注意以下几点
· 为什么抽烟之后会引起心血管的问题？
· 胸痛不一定是冠心病！关于心脏病的12个知识
· 扩张型心肌病最应该了解的...
· 为什么心脏病人害怕过冬？如何安全过冬？
· 急性心梗冬季高发高危人群需加强防范
· 危险！血压高达198一老人在老博会上看病时被首次