肥厚型心肌病与猝死的关系

    心脏性猝死可以是肥厚型心肌病的首发临床表现，而且是该病自然过程的最坏特征。每年肥厚性心肌病的死亡率在1%~6%之间，绝大多数是猝死或是非预料死亡。并不是所有肥厚性心肌病患者的猝死危险性都一样，即使心肌有明显的肥厚也可以无任何症状而已猝死为第一表现。猝死似乎更易发生在年长的儿童和年轻的成人（肥厚性心肌病是引起运动员猝死的第一位病因），10岁以内罕见。约60%的猝死发生在静止期，其余猝死发生强用力的体力劳作以后。在肥厚性心肌病患者中，致心律失常和心肌缺血的机制可引起临床血压逐渐下降。舒张期充盈时间缩短和流出道梗阻的加重，最终可致猝死。
    肥厚性心肌病发生猝死的高危因素包括以下几方面：
    ① 年龄较轻的肥厚性心肌病；
    ② 明显左室肥厚；
    ③ 有猝死家族史；
    ④ 有室速发作，且有意识障碍者；
    ⑤ 电生理检查诱发出室速；
    ⑥ 有心肌局部缺血表现。伴室速的肥厚型心肌病猝死率为8%，不伴室速者则为1%。

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