致心律失常性右室发育不良的临床表现

    致心律失常性右室发育不良又称心律失常性右室心肌病，是一种原因不明的心肌病变。
    致心律失常性右室发育不良的临床表现，与病变范围、部位和年龄有关，大致有以下几种表现：
    右心衰竭型：多见于右室病变较广泛者，由于右室心肌被纤维或脂肪组织替代，心肌发育不良，导致右心室收缩功能降低，右心室扩大，最终可产生右心衰竭。临床上可出现颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性、淤血性肝肿大、浮肿及胸、腹腔积液等体循环淤血征象。本型多见于青少年和婴儿。
    心律失常型：这是常见的一种类型，临床上以室性心律失常多见，可因反复发生室性心动过速而多次昏厥，有时致命性室性心律失常猝死为本病最先出现的症状。致心律失常性右室心肌病是年轻人中没有预料到的心脏猝死的一个重要原因。心律失常患者可有心悸、胸闷、头晕等症状。少数病人有窦房结功能障碍、房室传导阻滞和室性传导阻滞等心律失常。
    无症状型：这类病人往往在出现常规X线检查或尸检时偶然发现，X线可显示心脏扩大，少数病例心影正常，在生前不能确诊。体格检查除可能有右室扩大外，心脏的体征不多，部分患者往往在肺动脉瓣听诊区有第二心音固定性分裂。右室有明显扩大者可有相对性三尖瓣关闭不全引起的收缩期杂音，或有右室性第三心音。患者虽然有不同程度的右室病变，但有的病灶局限，即使病灶多发和弥散者，也极少出现心力衰竭的症状和体征。