致心律失常型右心室心肌病的临床表现

    致心律失常型右心室心肌病发病年龄跨度大，从婴儿到成年人（4个月至59岁）均有发病，但以青壮年居多，且男性多于女性。
    致心律失常型右心室心肌病临床表现从无症状到由于心律失常而引起的严重症状。偶尔以猝死为首发症状。患者确诊前常年轻且看似健康，症状轻者偶然心悸、头重或头晕，重者昏厥甚至猝死。可发生有心力衰竭，此前常有乏力、易疲劳等不适。上述症状是由于室性心律失常引起血流动力学改变所致，此时进行动态心电图检查或运动负荷试验可发现多源性室性早搏、短阵非持续性或持续性室性心动过速，其QRS波形态呈左束支传导阻滞型。体征显示约50%的患者无阳性发现，心脏增大或不增大，部分患者第二心分裂，杂音和奔马律不多见。
    致心律失常型右心室心肌病可分为四个临床病理期：
    隐匿期：右心室有细微的结构改变，有或无轻度室性心动过速，少数首发症状即为猝死（主要发生于青年人进行竞技运动或剧烈的体育锻炼时）。
    明显的心电紊乱期：右心室有明显的功能和结构异常，出现右心室起源的心律失常，可致心搏骤停。
    右心室衰竭期：弥漫性右心室功能不良，但左心室功能正常。
    终末期或双室泵功能衰竭期：左心室亦受累（在致心律失常型右心室心肌病中占76%），发生充血性心力衰竭。其临床类似于扩张型心肌病，并出现心房颤动、心腔内血栓形成等并发症。