专家论坛：肥厚型心肌病的病理生理变化

    肥厚型心肌病的主要病理生理变化为心室肥厚、心肌收缩力增强、左心室流出道压力阶差、舒张期弛缓和顺应性异常、二尖瓣返流、心肌缺血和心律失常。
    1、病理改变：肥厚型心肌病患者的心脏外观增大，心室腔缩小，二尖瓣前叶常增厚，纤维化或钙化。显微镜下检查可见：心肌纤维增厚、心肌细胞增大、肌原纤维排列异常、核畸变、线粒体增多、细胞内糖原增多。
    2、心肌缺血：心肌缺血是由于心肌需氧超过冠状动脉血供，室壁内冠状动脉狭窄，舒张期过长，心室壁内张力增高等引起。
   3、舒张期功能下降：舒张功能异常，肥厚的心肌顺应性减低，扩张能力差，使心室舒张期充盈发生障碍，舒张末期压可以升高。舒张期心腔僵硬度增高，左室扩张度减低，由此心搏量减少，充盈增高且压迫心室壁内冠状动脉。快速充盈期延长，充盈速率与充盈量均减小。 
    4、心力衰竭：早期表现为舒张功能下降，左室充盈受阻，二尖瓣开放延迟，舒张期容量减少，左房压增高，肺淤血而发生呼吸困难。晚期则收缩功能同时受损而出现充血性心力衰竭。
    5、左室流出道的梗阻：左室流出道梗阻在收缩期，肥厚的心肌使心室流出道狭窄。在非梗阻型，此种影响尚不明显，在梗阻型则比较突出。心室收缩时，肥厚的室间隔凸入心室腔，在左心室，使处于流出道的二尖瓣前叶与室间隔靠近而向前移位，引起左心室流出道狭窄与二尖瓣关闭不全，此作用在收缩中、后期较明显。左心室喷血早期，流出道梗阻轻，喷出约30%心搏量，其余70%在梗阻明显时喷出，因此，颈动脉波示迅速上升的升支，下降后再度向上成一切迹，然后缓慢下降。流出道梗阻在收缩期造成左心室腔与流出道之间压力差，流出道与主动脉间无压力差。有些患者在静息时流出道梗阻不明显，运动后变为明显。