限制性心肌病的临床诊断

    限制性心肌病（restrictive cardiomyopathy）是以心室充盈受限制为特点。典型病变为心室内膜和内膜下心肌进行性纤维化，导致心室壁顺应性降低，心腔狭窄。因此亦称为心内膜心肌纤维化（endomyocardial fibrosis）。
    限制型心肌病是一种少见类型心肌病，临床上尚无一致的诊断标准。其典型的特点是：
    1、正常或接近正常的心室腔和收缩功能；
    2、心室舒张功能障碍，心室压力呈舒张早期快速下陷，中晚期升高形成平台；
    3、组织病理学检查可见特征性改变，如心内膜心肌纤维化、嗜酸细胞增多症心内膜炎、心脏淀粉样变和硬皮病等。
    上述典型的压力曲线为限制型心肌病的诊断基础。临床上，限制型心肌病以损害心内膜或心内膜下心肌为主的嗜酸细胞增多症心内膜炎和损害心肌为主的心脏淀粉样变多见。
    限制型心肌病发展较慢，诊断也较困难，需结合临床及各项检查，超声心动图是诊断本病的主要手段。心肌内膜或组织检查，如有阳性的特异性发现，有助于诊断，也可能发现浸润性病变。