心室肌致密化不全性心肌病的诊断标准是什么？

    近些年超声心动图检查发现，部分因心力衰竭而就诊的患者心室腔内存在粗大突起的肌小梁和深陷隐窝，因而见其诊断为心室肌致密化不全性心肌病。由于这些患者存在心脏扩大征象，临床症状与扩张型心肌病相似。
    心室肌致密化不全性心肌病起病隐匿，有些患者出生即发病，有些直至中年才出现症状，也有终身无症状者。病程的进展由非致密化心肌范围和慢性缺血程度决定，临床表现为进行性收缩或（和）舒张功能障碍、各种类型的心律失常（以快速室性心律失常多见）和系统性血栓栓塞，少数患儿可伴有面部畸形，如前额突出、低耳垂和高鹗弓等。由于其临床表现无特异性，冠状动脉造影常显示正常，X线和心电图检查很难将其与扩张型心肌病相鉴别，而超声心动图则可显示本病心室肌的异常结构特征与功能。
    超声心动图诊断标准包括：
    1、心室壁异常增厚并呈现两层结构：薄且致密的心外膜层和厚而非致密的心内膜层，后者由粗大突起的肌小梁和小梁间的隐窝构成，且隐窝与左室腔交通而具有连续性。成人非致密化的心内膜层最大厚度/致密化的心外膜厚度＞0.2，幼儿则＞1.4（心脏收缩末期胸骨旁短轴）。
    2、主要受累心室肌（＞80%）为心尖部、心室下壁和侧壁。
    3、小梁间的深陷隐窝充满直接来自左心室腔的血液（彩色多普勒显示），但不与冠状动脉循环交通。
    4、排除其他先天性获得性心脏病的存在。