致心律失常型右心室心肌病需与哪些疾病鉴别

    致心律失常型右心室心肌病易与Ebstein畸形相混淆，超声心动图检查三尖瓣位置异常下降，EF斜率下降为Ebstein畸形的特点。据此可与本病鉴别。
    此外，致心律失常型右心室心肌病需与房间隔缺损、不全性肺静脉畸形引流、单纯性三尖瓣腱索断裂、右室梗塞、冠心病、扩张型心肌病相鉴别。
    由于，致心律失常型右心室心肌病常常导致青年人无任何征兆的猝死，因而识别具有猝死危险的患者以达到活体诊断显得极为重要。
    Angelini等对24例表现为左束支阻滞特征的室性心律失常（包括持续性和非持续性室性心动过速，室性期前收缩二联律）、室颤、右胸前导联T波倒置，超声或心血管造影检查证实为累及右心室的局造性结构和血流动力学异常的患者进行研究发现，被观察者中，有1/4发生家族性室性心律失常或猝死，每一例心内膜心肌活检都证实有一定量的脂肪或纤维脂肪浸润，浸润范围都在限定的显性致心律失常的右室心肌病诊断范围之内。这一结果证实了所谓的特发性室性心律失常，表面上为正常心脏，实际上可以理解为隐匿性右室心肌病这一假说。所以，对于那些不明原因的心电图、超声心动图检查发现的非特异性改变不能轻易地冠以“特发性”，应提高警惕进行必要的检查以期早期诊断；对于患者家庭成员的筛检也可能发生隐匿性病例，在早期诊断中心内膜心肌活检显得尤为重要。