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致心律失常型右心室心肌病的辅助检查

致心律失常型右心室心肌病的辅助检查包括:
    心电图:在心律失常型右心室心肌病患者心电图中,可见室性早搏、室速、室颤,且呈左束支阻滞图形,偶可见室上性心律失常。右胸前导联QRS综合波时限延长,胸前导联T波倒置是一常见特征,很可能是右心室扩张和右室复极不同步导致,信号平均心电图用于描记心室晚电位,心室晚电位对于几乎所有弥漫性病变患者具有诊断价值,节段性病变患者仅74%具有诊断价值。右室心肌病中心电图改变在某些其他心肌病中亦可见,不具特异性。
    超声检查:在一些隐匿性病例,二维超声心动图可以发现某些细微变化,如心室下壁的舒张期膨出,收缩运动障碍,心尖部呈囊样改变及肺动脉圆锥的扩张。心壁局造性结构改变在发育不良三角区具有部位相对特异性,但无组织成分特异性。
    核磁共振成像:核磁共振技术是唯一应用无创技术评价组织成分,从而检测心脏组织内是否存在脂肪渗出、纤维替代的方法。核磁共振成像利用其在血液、心肌和软组织之间具有良好对比度,来实现组织成分的定性分析。脂肪替代在成像时表现为特征性信号密度增强,近于心包和皮下脂肪的信号强度;而纤维组织则表现为信号强度较正常人为低。其优点在于能够在一定程度上鉴别组织成分,具有无创和可重复性,它在病变并不累及心内膜且病变比较局限的病例检出效果比心内膜活检有优势。该技术具有高度特异性,敏感性比较低,不利于早期病例检出,这一点不如心内膜心肌活检可靠,在隐匿型病例中的潜在诊断价值仍存在争议。
    心内膜心肌活检:对于右室心肌病,心内膜心肌活检被证实是一种有用和敏感的诊断手段。因为脂肪和纤维脂肪浸润常常是透壁性的,可以达到心内膜,经静脉心内膜途径可以比较容易取得活组织标本进行检测。右室心肌病患者室间隔通常并不受累,为了提高检出率应当从右室游离壁取材,这意味着要冒室壁穿孔的危险,因为右室游离壁薄且脆性高,Nava发现,右室心内膜活检中,脂肪和纤维组织分别超过3.2%和40.4%被认为有诊断价值。活检是一种很敏感的方法,一些隐匿性病例仅仅表现为偶发良性室性心律失常或完全正常也可以被检查。然而由于病变有时并不累及右室壁全层,亦即有些病例中心内膜并不受累,心内膜活检可能会出现假阴性。
    X线胸片:一般均有不同程度的心脏变大,呈球形(右室流出道扩大一致),肺血管正常。个别患者心影可正常。
    心脏核素、心血管造影检查:心脏核素与心血管造影时确诊本病的可靠方法。主要改变为右室扩大、游离运动减弱或消失,室间隔与左室后壁同向运动,心尖部、隔面及漏斗部前壁可见憩室状或瘤样膨出,肌小球消失。左室正常或被压后致心腔缩小,偶可见左室心腔轻度增大。三尖瓣位置正常或伴返流。冠状动脉造影正常。
    血液动力学检查:多数患者心内压力正常,少数患者的右房、右室舒张压升高,肺动脉收缩压增高。偶有心脏指数降低。
    心脏电生理检查:心内、外膜标测和右心程控刺激,可证实左束支阻滞样外貌的室速是发源于右室。在右室局部运动障碍处标测,可见与体表心电图“E”波相应的延迟电位,提示右室局部心肌传导延缓,为折返激动的电生理基础。

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