心肌病是如何定义的?
- 作者:lbj 文章来源:中国心肌病心衰网 点击数: 更新时间:2009/4/6
心肌病是一组异质性疾病,累及心肌,导致心脏机械或(及0电活动的功能异常,常表现为不恰当的心室肥厚或扩张,病因多种多样,但遗传性最常见。心肌病可以仅累及心脏也可能仅是全身系统性疾病的一部分。心肌病常导致心血管原因死亡或进行性心力衰竭及其他相关事件。心肌病常伴随心脏功能异常,可以是机械的(即收缩或舒张功能异常),也可以是原发性心电疾病使病人易发生致命性心律失常。
能够引起致命性心律失常的原发心电异常归于心肌病的范畴。离子通道病(长QT综合症和Brugada综合征等)是原发的心电疾病,无明显的组织病理学异常,从分子水平来看,致心律失常的心肌结构和功能异常仅局限于心肌细胞膜上。编码调节离子转运蛋白质的基因突变改变了细胞膜上钠、钾、钙离子通道的生物力学性质及蛋白质结构,是引起离子通道界面和构型异常的结构基础,因此,将其归于心肌病的范畴是有科学依据的。
心肌病泛指不是由于心脏瓣膜病、先天畸形、冠状动脉粥样硬化、体循环或肺循环高压灯引起的,而病变主要在心肌的一类心脏病,其临床表现主要为心脏扩大,可发生心力衰竭、心律失常以及栓塞现象。
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