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家族性扩张性心肌病如何诊断?

    临床对家族性扩张性心肌病的诊断标准分为:主要诊断标准和次要诊断标准
    主要诊断标准:
    (1)左室射血分数<45%和(或)左室短轴缩短分数<25%。
    (2)左室舒张末期内径大于正常上限的117%,但应排除冠心病、高血压病、中等或严重持续性高血压(血压>160/100mmHg,1 mm Hg=0.133kPa)或靶器官损害、饮酒(女40g/d ,男80g/d,停酒6个月后仍有心脏增大)、持续性快速室上性心律失常、心包疾病、全身系统性疾病及先天性心脏病等。
    次要诊断标准:
    (1)不能解释的房颤、持续性室上性心律失常或50岁以下的非持续性心动过速。
    (2)左室舒张末期内径增大超过预测值的112%。
    (3)左室射血分数<50%。
    (4)不能解释的完全性左束支传导阻滞,Ⅱ或Ⅲ度房室传导阻滞或窦房结功能异常。
    (5)50岁之前无原因的猝死或卒中。
    (6)在无冠心病、室内传导异常状况下,室壁运动异常。
    符合上述诊断标准的扩张性心肌病患者家庭中,有2个或更多的成员为扩张性心肌病,在扩张性心肌病第1代成员中有不明原因的35岁以下确定的猝死者就可诊断为家族性扩张性心肌病。对怀疑家族性扩张性心肌病患者应特别注意发展趋势,如果确定该病,应绘制家系成员结构图,第1代成员每3年进行一次心电图、心脏超声检查、基因检查和临床评估。
    符合下列任何一项即可诊断为家族性扩张性心肌病:符合两条主要标准或其中一条(收缩功能障碍和左室扩张)可诊断扩张型心肌病患者;左室舒张末期内径大于正常上限的117%加一项次要标准或三个次要标准。

 

 

 

 

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