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扩张型心肌病与心肌致密化不全的鉴别

    从定义来看:扩张型心肌病(DCM)又称特发性扩张型心肌病,是一种原因不明、发病机制尚待阐明、原发于心肌的疾病。以左心室扩大最为显著,可伴左、右心房或右心室扩大及其收缩功能障碍,组织学上呈现心肌细胞减少,间质胶原增值,胶原表型构成比例改变;残余心肌细胞肥大,蛋白合成增加,室壁变薄。心腔扩大。
    心肌致密化不全(NVM)为一罕见的心肌疾病,有家族发病倾向但非单一遗传背景,可孤立存在,或与其他先天性心脏畸形并存。心肌致密化不全为胚胎期心肌致密化过程的失效,导致心肌病变及出生后心脏解剖出现一系列病理生理变化。
    从病理改变来看:两者均有心脏扩大、心肌重量增加、冠状动脉通畅、心肌纤维呈不均匀性肥大等病理特点。但扩张型心肌病的室壁厚度通常不增加,甚至变薄,心内膜较光滑,心肌细胞肥大但排列规则,间质纤维化以血管周围常见。而心肌致密化不全主要为受累的心室腔内有多发、异常粗大的肌小梁和交错深陷的隐窝。非致密心肌的室壁厚度往往明显增加,非致密心肌肌束明显肥大并交错紊乱,纤维组织主要出现在心内膜下。
    从彩超来看:扩张型心肌病的主要超声表现为心室腔扩大,室壁多均匀变薄、心内膜光滑。但有时扩张型心肌病在心尖部下壁也有轻度增厚粗的肌小梁,而心肌致密化不全的非致密化心肌疏松增厚,肌小梁组织丰富,心腔内多发性过度隆起的肌小梁和深陷其间的隐窝,形成网状结构,彩色多普勒可测及隐窝间隙之间有低速血流与心腔相通。

 

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