肥厚型心肌病的临床鉴别诊断要点

    肥厚型心肌病在临床诊断中应与下列疾病相鉴别：
    一、高血压性心脏病——高血压性心脏病可有左室肥厚，类似于肥厚型心肌病，但具有以下特点：
    （1）长期高血压病史，有高血压所致的升主动脉增宽，眼底动脉硬化等；
    （2）早期血流动力学改变为左室舒张功能障碍和心室顺应性降低，因而早期出现左房扩大；
    （3）在超声心动图上无肥厚型心肌病特征性表现，可有左室肥厚和扩张。
    二、运动员心脏——运动员心脏的心室生理性肥厚较严重。以下几点有助于肥厚型心肌病诊断：运动员亲属中有肥厚型心肌病患者；超声心动图显示有左室充盈障碍，早期充盈峰值减小并延迟，心房收缩造成心室舒张晚期充盈峰值增大；心室壁厚度≥15mm；左室内径≤45mm。如果短期停止运动后，左室肥厚明显减轻，左室舒张期内径>55mm时，支持运动员心脏的诊断。诊断困难时可用基因分析法鉴别。
    三、冠心病——冠心病未发生心肌梗死前心脏不大，异常Q波、ST-T改变和心绞痛应与肥厚型心肌病相鉴别。冠心病患者多在45岁以上，具有冠心病的危险因素（高血压、高血脂症、糖尿病和吸烟等）；肥厚型心肌病的Q波深而不宽，无演变过程，无特定异联，而心肌梗死因梗死内阻滞而Q波较宽且有特定异联。冠心病的心绞痛可由硝酸甘油缓解，而肥厚型心肌病心绞痛在含服硝酸甘油后加重。冠心病极少有室间隔肥厚，也无肥厚型心肌病的超声心动图特征（SAM现象）；心肌梗塞致室间隔穿孔或乳头肌断裂时出现胸骨左缘杂音。10%-15%肥厚型心肌病患者同时伴有冠心病，冠状动脉造影可证实。
    四、主动脉瓣狭窄（AS）——主动脉瓣狭窄有左室扩张及肥厚，心电图示左室肥厚伴劳损，应与肥厚型心肌病相鉴别。主动脉瓣狭窄具有以下特点：
    （1）收缩期杂音位置较高，以胸骨右缘第2肋间及胸骨左缘第2-4肋间明显，杂音向颈部传导，用改变心肌收缩力和外围阻力的方法，对杂音响度的改变影响不大；
    （2）主动脉瓣第二心音减弱；
    （3）可出现舒张早期吹风样杂音；
    （4）X线检查示升主动脉扩张，主动脉瓣可有钙化；
    （5）超声心动图可发现主动脉瓣病变；
    （6）左心导管检查示左心室与流出道之间无压差，而左心室与主动脉之间有收缩期压差。