如何诊断肥厚型心肌病？

    凡中、青年患者出现不典型胸痛、晕厥，体格检查发现有心前区收缩期杂音伴第三心音和第四心音，心电图有ST-T段改变和（或）异常Q波，但临床上难以用冠心病、高血压和心瓣膜病来解释者，应考虑肥厚型心肌病的存在。通过超声心动图、心导管和磁共振成像等检查可对本病确诊。目前尚缺乏公认的诊断标准，以下条件可供临床参考。
     梗阻性肥厚型心肌病的诊断：
    1、症状——眩晕及昏厥；
    2、听诊——第2心音有反常分裂。收缩期杂音在给予升压药、β受体阻滞剂情况下可减弱，给予降压药β受体兴奋剂是增强。
    3、超声心动图——可见室间隔非对称性肥厚及收缩期二尖瓣前叶异常前移（SAM征）。
    4、心导管检查——左室腔与流出到收缩期压差大于2.66kPa(20mmHg)。
    非梗阻性肥厚型心肌病的诊断：
    1、症状——包括呼吸困难、胸部压迫感、胸痛、心悸、倦怠等。
    2、听诊——可有第4心音，非特异性收缩期杂音。
    3、心电图检查——心电图显示ST-T改变，左室电压增高，Q波异常，QRS时限延长。
    4、超声心动图——室间隔肥厚，舒张缩期室间隔厚度与左室后壁厚度之比小于1.3。
    5、心肌活检——心肌活检可见形态奇特、肥大的心肌细胞，细胞排列紊乱（非特异性）。
    心尖肥厚型心肌病的诊断：
    1、心电图检查——心电图显示巨大、倒置T波（大于10 mm），并有QRS电压增高（Rv5大于25mm，或Sv1+Rv5大于35mm）。
    2、超声心动图——心尖部室壁厚度大于15mm或者心尖部和后基底部的比率大于1.5，无左心室流出道梗阻或阶差，并排除其他心室壁部位的心肌肥厚。，舒张缩期室间隔厚度与左室后壁厚度之比小于1.3。听诊——可有第4心音，非特异性收缩期杂音。
    3、心导管检查——在舒张末期可显示出左心室呈“黑桃”样形态，以及收缩末心尖部室腔闭塞。
    尽管具备了各种检查手段，仍有75%以上的患者缺乏典型临床症状或完全无症状。而在青少年中，许多人的首发症状为猝死。加之肥厚型心肌病逐步发病的特点，因此，存在肥厚型心肌病家族史的个人，在中年以前应每五年进行一次超声心动图检查。