肥厚型心肌病与心律失常的关系

    肥厚型心肌病猝死大多是由于室速（VT）所致。动态心电图（Holter）监测中出现室速或曾有昏厥史是成年人猝死的先兆，但在儿童尚无可靠的预测指标。此外心动过缓（包括房室传导阻滞）和室上性心动过速也可能有一定影响。
    据美国国家卫生研究院（NIH）报告，肥厚型心肌病患者发生心律失常的情况如下：特发性室性心律失常为70%；窦房结病变为47%；室上性心动过速为23%；His-Purkinje传导延迟为23%；房室结传导延长为3%。
    目前对于发生这些电生理异常的精确机制和采取治疗的最佳方案尚未确定。但归纳目前所报告的能诱发的室性心律失常，大多是多形性室速或室颤（VF），这种电生理“紊乱”可能在一定程度上反映了心肌纤维排列紊乱。这种心律失常也是肥厚型心肌病病理生理改变所诱发的一个“共同最终途径”。肥厚型心肌病病理生理改变是指左室流出道梗阻、微血管性心肌缺血或舒张性心力衰竭而导致的心排血量下降。