致心律失常性右室心肌病的治疗和预后

    家族史阳性、QRS离散度≥40 ms、左室受累、V1T波倒置、年轻患者、有晕厥和心脏骤停史被认为致心律失常性右室心肌病预后不良和猝死发生的主要危险因素。
    致心律失常性右室心肌病的治疗包括药物治疗、射频消融、植入心脏除颤器（ICD）和心脏移植。药物治疗主要为普罗帕酮、β-受体阻滞剂、索他洛尔、胺碘酮，单独或联合使用。β-受体阻滞剂为快速性室性心律失常的一线药物，索他洛尔较胺碘酮有效。
    ICD已经被证明可以有效预防猝死。一项回顾性研究经对植入 ICD约（42±26）个月的42例致心律失常性右室心肌病患者进行分析显示，其中78%的患者至少接受过一次恰当的ICD干预，证明了ICD对致心律失常性右室心肌病患者的安全性和有效性。
    植入ICD的适应症：猝死高危患者（包括心脏骤停病史、晕厥史、抗心律失常药物不能完全控制的恶性心律失常和家族中1例以上猝死的致心律失常性右室心肌病患者）。对于药物治疗无效且没有条件置入ICD的重症患者可考虑射频消融治疗，但复发率高。对于难治性充血性心衰，心脏移植是唯一的治疗办法。
    综上所述，致心律失常性右室心肌病是一种由遗传决定的多种临床表型的、预后不良的恶性心肌疾病。近二十年来，对该病的认识取得了很大的进展。但目前致心律失常性右室心肌病的病因、遗传基础、诊断和治疗等方面仍存在很多问题有待解决。