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致心律失常型右心室心肌病的治疗

    致心律失常型右心室心肌病的治疗,主要包括:
    药物治疗:单独使用胺碘酮或联合使用胺碘酮加β受体阻滞剂是最有效的治疗方案,能控制并预防室速复发。若需长期服维持,而已出现或考虑到胺碘酮的心外副作用时,可选用所他洛尔。Ⅰ类抗心律失常药物疗效差异大,钙拮抗剂基本无效,有条件者最好在电生理程序刺激指导下筛选用药。发生右心衰时可用利尿剂和血管扩张剂,使用洋地黄时应慎重,用量宜小。
    非药物治疗:对于那些药物治疗无效的患者,尤其使用了胺碘酮和所他洛尔仍反复发作室速者可考虑射频消融术治疗,但消融成功率不高。复发率也相对较高。70%-80%原本药物治疗无效的患者经消融治疗后可对药物治疗有效,故消融术后复发患者可再接受长期抗心律失常药物治疗。
    置入性心脏转复除颤器(ICD):致心律失常型右心室心肌病患者中有高猝死风险者是植入ICD的指征,特别是对那些曾有过心脏骤停史或家族成员中有因此病而猝死的患者更应选择ICD治疗,对各种药物治疗均无效或不能耐受药物治疗,且室速发作不频繁的患者也可植入ICD,ICD能明显改善致心律失常型右心室心肌病高危人群的预后,但多数患者应联合抗心律失常药物治疗。
    外科治疗:对反复室速发作,用上述方法治疗无效的致心律失常型右心室心肌病病例可采用手术治疗。即先在心外膜做标测,确定出线延迟心室动作电位的部位,在此基础上作一处或多处的室壁部分切除。对于那些使用各种方法均不能抑制室速发作或伴有进行性双室衰竭的患者应考虑心脏移植。
    基因治疗:自从1994年首次报道了与致心律失常型右心室心肌病相关的基因位于14q23-q2上以后,陆续有相关基因位点报道。随着分子生物学的蓬勃发展,人们对致心律失常型心肌病基因探索会更为深入,致心律失常型右心室心肌病的基因治疗将成为可能。

 

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