致心律失常型右心室心肌病的临床治疗

    致心律失常型右心室心肌病治疗的重点是抗心律失常、猝死预防，但致心律失常型右心室心肌病猝死的危险分级还未建立，尚无标准治疗指南。
    致心律失常型右心室心肌病的药物治疗：
    对能耐受药物且无危及生命的室性心律失常的患者是首选，常用β受体阻滞剂和Ⅰ类、Ⅱ类抗心律失常药。
    对持续性心动过速者，在电生理指导下，运用抗心律失常药物。对严重右心室或双室收缩功能障碍者，需抗心力衰竭治疗，包括利尿剂、ACEI、洋地黄的运用及抗凝治疗。
    致心律失常型右心室心肌病的非药物治疗：
    用于药物治疗无效或不能耐受、曾经发作心搏骤停或危及生命的室性心律失常的患者。
    导管消融术的成功率可达60%-90%，但术后心动过速复发率可达60%以上。
    置入式心脏除颤器（ICD）用于预防心律失常引起的猝死最为有效，对于由心动过速或心室纤颤所致反复发作心搏骤停的患者为首选。对于电生理检查不能诱发心动过速、药物治疗无效或有严重不良反应的患者亦可选择ICD治疗，但心律失常型右心室心肌病患者右心室壁薄，植入ICD有心室穿孔的危险。
    外科右心室断离术能有效防止心动过速，但术后可引起血流动力学的改变，运用上应谨慎。
    心脏移植是最后的治疗手段，用于顽固性充血性心力衰竭或难治性室上性心律失常患者。