肥厚性心肌病内外科治疗

    肥厚型心肌病是以心肌的非对称性肥厚、心室腔变小为特征的心肌病。根据左心室流出道的有无梗阻肥厚性心肌病可分为梗阻性和非梗阻性的。肥厚型心肌病的病因可能因素有：遗传、内分泌紊乱等。主要症状为：呼吸困难、心前区痛、乏力、头晕与昏厥、心悸、心力衰竭等。
    肥厚型梗阻性心肌病可在任何年龄出现症状，经心导管检查明确诊断的病例，在10岁以下仅10％呈现严重症状，50岁以上则增加到70%。有的病例病情可多年稳定，有的则持续发展，日趋严重。发生心房颤动后常呈现充血性心力衰竭或体循环栓塞。呈现临床症状和心律失常未经手术治疗的病例中，约15％于5年后死亡，25％于10年后死亡。大多数病人突然死亡，仅少数病例死于心力衰竭或感染性心内膜炎。
    外科治疗：
    1.经主动脉和左心室联合切口心肌切除术  胸骨正中切口，应用体外循环结合低温，左心房内放入减压引流管，阻断升主动脉，在其根部加压注入冷心脏停搏液并局部降低心肌温度，横向切开升主动脉根部，用拉钩将右冠瓣向前牵引，用圆刃小刀从心室间隔前方切除U型心肌，切口从右冠瓣下方开始并向左侧延伸到右冠瓣与左冠瓣交界下方。切不可将心室间隔切口向右侧延伸，以免损伤左房室束引致完全性传导阻滞。将心室间隔长方形心肌片在直视下向下方伸长，但不可切入太深。另在左心室前壁下部作与最低斜角支平行长约4厘米的斜行切口，进入前乳头肌下方的左心室腔，经切口将前瓣叶拉向心室间隔的左侧，从下向上用小刀切除心室间隔肥厚的心肌，与经主动脉切除的心肌片相联接，然后剪除整片肥厚的心肌，切口深度约为15～20毫米修剪心肌碎片以防发生栓塞。间断缝合心肌切口全层，缝合主动脉切口。排出左室腔及主动脉残留气体，取除主动脉阻断钳并升高体温，心搏有力后停止体外循环。
    2.经主动脉切口心室间隔心肌切除及切开术  建立体外循环并采取心肌保护措施，阻断主动脉血流经升主动脉根部横切口，牵引右冠瓣显露心室间隔，用小圆刀在右冠瓣下方心室间隔上部作两个平行切口，切开心室间隔下部时可压迫右心室游离壁，使心室间隔移向左心室腔以改善显露，然后切除两个平行切口之间的长方形肥厚心肌组织。用手指按压心室间隔切口，增加心室间隔切槽的深度和宽度，取除心肌碎块，缝合主动脉切口，排出左心室腔和主动脉内气体，取除主动脉阻断钳。复温至体温达35℃以上，心脏搏动有力后，停止体外循环，如认为心室间隔肥厚的心肌切除仍欠满意，可另经左心室切口途径予以彻底切除。
    内科治疗：
    肥厚型心肌病目前无根治方法，石家庄长城医院心肌病治疗专家研制的特色中药方剂具有解毒宁心、化痰除湿，逆转左心室及室间隔肥厚的功能，特别是对肥厚心流出道梗阻、肥厚心合并心衰效果理想，同时还具有抗心律失常、抑制血小板聚集、松弛平滑肌、降低外周阻力、提高机体免疫力、强心利尿等作用。使肥厚性心肌病病人的临床治疗有了突破性的进展，有效地提高了患者的生存率和生活质量。