肥厚型梗阻性心肌病是心脏性猝死的病因之一
- 作者:xiaogu 文章来源:本站原创 点击数: 更新时间:2010/4/14
肥厚型梗阻性心肌病的早期临床与血流动力学的研究已认识其心脏性猝死的危险性。在随后的研究中也提示有同样程度的危险。专家在一组254例患者中平均随访6年,共有48例死亡,其中36例为猝死。而另一组专家报告190例患者,在其中49例死亡者中26例为猝死。本病的心搏骤停存活者比其他原因的存活着有较好的长期预后。在一个报道中,只有33%在平均随访7年间复发心搏骤停或死亡。
在一些患者中特殊的临床表现并非特异性心脏性猝死的预兆,虽然发病年龄较轻、明显的家族史和症状正在加重均提示较高的危险性,但在一个研究中发现54%的猝死发生在没有任何功能限制的患者中。肥厚型梗阻性心肌病患者汇总心脏性猝死机制开始认为涉及流出道梗阻,可能作为儿茶酚胺刺激的结果,但近来更多资料已注目于致命性心律失常作为本病的常见猝死机制,并指出该病患者在动态心电图监测中普遍存在PVCs和非持续性心动过速会在程序刺激时可诱发可能致命性心律失常。无论如何,在这些患者中,稳定与无症状的非持续性室性心动过速预示心脏性猝死的能力有限,而快速和(或)多形性症状性非持续性定性心动过速则有较好的预示性。
对有高心律失常危险与高危心脏性猝死的非梗阻型肥厚型心肌病患者的观察提示了继发于肥厚心肌本身的电生理机制起到某些作用。一些专家报告了在非梗阻性肥厚型心肌病患者中的运动有关的心搏骤停,当电生理检查时,在诱发心房颤动伴快速心室率后诱发了心室纤颤。在35岁以下的运动员,肥厚型心肌病是最常见的心脏性猝死原因,而35岁以上的运动员才以缺血性心脏病为最常见原因。
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