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小儿心肌病病种
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专家为您解疑答惑:心肌病会遗传吗?

    心肌病的病因至今尚未被完全阐明,但其家族遗传倾向已得到广泛承认,心肌病会遗传吗?这是心肌病患者和家属都特别关心的问题。下面是心肌病专家结合两个案例,对这一问题进行的解答。
    案例一:最近,30岁的小张陪患扩张型心肌病的父亲来石家庄长城医院复诊,心肌病专家张敏主任建议小张也做一个心脏彩超。小张疑惑地说:“我爷爷奶奶没人得过这个病,这个病不会遗传吧,我现在身体挺好的。”
    案例二:杭州刘英(化名)的丈夫在向心肌病专家咨询时,特别着急地说:“我爱人被诊断为肥厚型心肌病了,她今年才24岁,还没生育。肥厚型心肌病病人是否能生育呢?是否对生育有影响呢?是否会遗传给下一代呢?”
    结合近年来对心肌病的遗传学研究,心肌病专家作出了如下解答:
    家族性心肌病以肥厚型心肌病最为常见,其有家族史者接近50%。系列的家族谱调查证明,大多数是常染色体显性遗传,即该种心肌病的发生致病基因传递的直接反应,每个有这种基因的个体都会发病,而每个受累个体都有一位受累双亲,这种家族成员的患病率可达30%以上。目前已知心肌病70%以上的家族存在常染色体单一或连锁的基因缺陷。有学者调查了70个肥厚型心肌病患者的家庭,发现有遗传性的占44%,其中常染色体显性遗传占76%。
    扩张型心肌病也有家族性发病趋向,但较肥厚型心肌病要少见。在一项对169例病人的研究中,家族史阳性者占6.9%。世界各国学者研究结果基本一致。近年的研究发现相当部分的扩张型心肌病病人有家族聚集现象,对这类病人的一级亲属进行详细的病史采集和检查,常能发现新的扩张型心肌病病人。较高的家族性扩张型心肌病发生率,提示遗传因素在疾病的发生发展中起重要作用,其遗传方式可能以常染色体显性遗传为主,少数是常染色体隐性遗传或X染色体连锁遗传。分子遗传学认为,心肌病的发病与基因异常关系密切。
    此外,致心律失常型右室发育不良也存在一些家族性发病,但对大多数该病患者来说,与遗传因素并不相关。

 

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